近期,意大利儿科肾脏病学会(SINePe)发布了儿童肾病综合征管理共识,对现有的儿童肾病综合征的诊断和管理进行了更新。主要推荐要点整理如下:
诊断
肾病综合征(NS)定义为:
◆大量蛋白尿:≥50mg/kg/d(或≥40mg/m2/h),或尿白蛋白/肌酐比2(mg/mg)
◆血清白蛋白25g/L
◆水肿
初发特发性NS(INS)激素的使用
◆初发NS的治疗可使用泼尼松(PDN)或泼尼松龙
◆推荐PDN的剂量为60mg/m2/d,最大剂量为60mg/d
◆推荐PDN晨服或分2次服用(08:00和20:00)
◆推荐每日单剂量服用PDN(60mg/m2,最大剂量60mg)或分2次服用6周后,改为单剂量40mg/m2(最大剂量40mg)隔日服用6周。
激素治疗用法剂量
水肿的治疗
NS水肿的治疗应根据临床症状严重程度给予相应的治疗,具体见下表:
◆轻度:仅限制钠盐、液体摄入量即可
◆中度:推荐给予袢利尿剂治疗,长期治疗者添加保钾利尿剂
◆重度/难治性水肿:口服/静脉注射袢利尿剂无应答的重度水肿患者建议添加噻嗪类利尿剂;口服/静脉注射袢利尿剂无应答的重度水肿患者建议输注白蛋白
◆血容量不足者应立即停止利尿治疗,出现临床症状者,则应立即给予静脉补液。
儿童INS感染
预防性干预措施
◆儿童不建议静脉输注免疫球蛋白或使用预防性抗生素
◆及时诊断、抗生素治疗感染是最为有效的干预措施
水痘带状疱疹病毒感染
非免疫患者染上水痘后推荐口服阿昔洛韦(80mg/kg/d,分4次服用,治疗5天,最大剂量mg)。
疫苗
◆大剂量激素治疗者不推荐接种减毒活疫苗。
◆初发治疗结束,停用激素3个月后推荐接种水痘疫苗。
◆建议未进行免疫抑制治疗的NS患儿均应接种肺炎球菌疫苗。
INS血栓栓塞
◆除具有早发(年龄50岁)血栓形成家族史或促血栓形成凝血因子异常者,INS儿童不建议进行血栓形成筛查
◆INS儿童抗凝/抗血小板预防治疗无明确适应证
◆伴心血管异常的INS儿童或具有中心静脉导管(CVC)者可使用抗凝/抗血小板预防
◆SRNS儿童水肿难以控制者,可行血栓形成筛查和抗凝/抗血小板预防
◆继发性血小板增多症一般无需治疗。活动性NS和血小板计数,/mmc者建议使用阿司匹林预防
血栓栓塞的治疗和预防
高脂血症
◆INS发作时不建议降脂治疗
◆INS儿童不建议低脂饮食
肾活检
发病年龄12个月或12岁的NS或怀疑继发性NS者,推荐肾活检。
儿童NS肾活检指征
信源:TheItalianSocietyforPediatricNephrology(SINePe)consensusdocumentonthemanagementofnephroticsyndromeinchildren.ItalJPediatr.Apr21;43(1):41.
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