肾病综合征表现为大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量3.5g）、低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）、高脂血症、高度水肿，三高一低现象，符合前2条即可诊断为肾病综合征。行肾穿刺活检后常见的病理类型有5种：

从今天开始每天向大家介绍一种病理类型，只讲原发，不讲继发（就是其他原因引起的）。

今天要说的是微小病变型肾病。

微小病变型肾病病理表现为：光镜下肾小球基本正常，电镜下肾小球上皮细胞足突融合和消失，无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积。

微小病变是病理诊断，需要靠肾穿刺活检明确，但该类型好发于儿童，儿童初次发病时有明显的“三高一低”现象，可先行激素治疗，不用做肾穿刺，如对激素治疗敏感，基本就可以判断为微小病变。

流行病学：

微小病变发病年龄以儿童、青少年为主，常发生于1-6岁儿童，本病约占5岁以下儿童肾病综合征的90%，发病率随年龄增加而降低，但到老年又有所上升。

微小病变的发病原因：

主要是免疫功能紊乱，尤其是T淋巴细胞反应异常，还有一些炎症介质和细胞因子也参与了炎症反应，导致肾小球足细胞损伤，而足细胞是阻止尿蛋白流失的屏障，足细胞融合消失后，蛋白质从血液中漏到尿中排出体外。

微小病变的临床特征：

1.明显水肿，常为首发表现，而且较突然，发展迅速，主要表现为颜面部及双下肢水肿，严重时可出现胸腹腔积液、心包积液，从而引发呼吸困难。该现象是因为血液中的蛋白质从尿中流失，血液中的蛋白质具有“抓水”的功能，蛋白质从尿中漏出导致血液中的蛋白减少，这时血液中的水从血管中转移至血管外，就出现了水肿。

2.大量蛋白尿，为高选择性蛋白尿，以白蛋白为主，每天尿蛋白漏出可达10g以上。

3.低蛋白血症，血浆白蛋白明显下降，有时可降至10g/L以下，主要是白蛋白从尿中流失导致。

4.高脂血症，甘油三酯及胆固醇升高明显，严重时血清可呈乳糜色，为大量蛋白从尿中漏出导致的脂质代谢紊乱。

5.血尿，一般不明显，约20%表现为镜下血尿。

6.血压改变，多数因低蛋白血症导致血容量减少而出现血压降低，但也有少部分患者因水钠潴留出现暂时性血压升高。

7.肾功能异常，大多数肾功能是没有问题的，少数患者因低蛋白血症、水肿明显出现暂时性的氮质血症，个别患者因此出现急性肾衰竭（一般都可纠正）。

微小病变的治疗：

90%的患者经糖皮质激素治疗后可使肾病综合征缓解，但易复发（复发率达60%以上为该病的特点），尿蛋白转阴后，低蛋白血症、高脂血症、水肿均会随之缓解，缓解后的重点是维持缓解，预防复发。

在此给大家普及几个与激素治疗有关的概念：

缓解：尿蛋白转阴或微量（0.3g/d）保持3天以上。

复发：缓解后再出现3天以上的尿蛋白≥2+。

频繁复发：半年内≥2次复发或一年内≥3次复发。

激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴。

激素抵抗：足量激素治疗8周不缓解（成人12周）。

激素依赖：激素减量或停用2周内复发。

难治性肾病综合征：包括激素依赖、激素抵抗、频繁复发。

儿科患者的具体治疗：醋酸泼尼松片2mg/kg.d（最大量不超过60mg），每日分3次口服，缓解后改为同等量隔日晨起顿服，至少再维持2周后逐渐减量，总疗程不少于9个月。

对于频繁复发者，环磷酰胺、左旋咪唑可降低复发率。

对于激素抵抗或想减少激素用量者，可联合环孢素或他克莫司应用。

想加快激素减量或减少激素副作用，可以联合吗替麦考酚酯。

以上三种情况在此不做具体描述，有问题可单独咨询。

★成年患者发病年龄越大，激素治疗缓解率越低，所需时间越长，但复发率也越低。

其他对症治疗及注意事项：

利尿消肿：严重水肿一般伴随着尿量的减少，如果少尿或无尿持续超过5天就可能导致急性肾衰，所以要用利尿剂，但这里有个前提，就是要先扩容，也就是要先输注白蛋白或血浆把血容量补上去，才能利尿，否则会加重病情。自己在家如果要加利尿剂一定要先问医生是否能加，这点要切记。

降脂：儿童是禁用降脂药的，一般随着激素治疗起效，尿蛋白减少后血脂也会随之降低，所以一般儿童不用降脂治疗，当然可以用一些深海鱼油。成人可以用他汀类的降脂药物。

抗凝：因为肾病综合征血液为高凝高粘状态，容易形成血栓，而血栓也是导致病情加重、反复的原因，故应积极抗凝治疗，一是用双密达莫抗血小板聚集，二是用尿激酶或低分子肝素抗凝治疗。

中医治疗：

微小病变型肾病在中医学属于“水肿病”的范畴，发病与肺脾肾三脏功能失调有关。蛋白在中医属于精微物质，大量排出导致阴精亏损。病程长，久病湿热伤阴，或阴精微物质排出导致气阴两虚，或长期应用激素导致阴虚，其病机属性为本虚标实、虚实夹杂之病症，气阴两虚为本，湿热瘀阻为标。

临床采取益气养阴、清利活血法治疗微小病变，疗效显著。黄芪、生地益气养阴以扶正，丹参、水蛭活血化瘀，白茅根、白花蛇舌草清热利湿以祛邪。

研究表明，益气养阴、清利活血法对微小病变大鼠有明显疗效，可抑制重要介质白介素-8和肿瘤坏死因子的分泌，抑制其亢进的脂质过氧化反应，改善机体高凝状态，还可通过降低内皮素的含量，抑制增高的一氧化氮的表达，减轻机体组织细胞的损伤，同时尿蛋白排泄量也随之减少，从而减轻肾脏病的病理损害。

重点申明：中医虽有效，但切不可在大量蛋白尿、严重水肿时用中医完全替代西医治疗，中西医是相辅相成的，需要结合，而不是谁代替谁。

预后：微小病变与其他病理类型相比，预后较好，儿童70%以上进入成年后没有肾功能异常及尿检异常，90%以上的成年患者可保持肾功能正常10年以上。