儿童难治型肾病样本库

专

项

简

介

1

什么是儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征是指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征，该病症经久不愈可诱发严重感染、急性肾功能衰竭、血栓栓塞综合症等致命的并发症，最终发展成为慢性肾衰竭，给病人造成巨大的身体负担和经济担，甚至威胁生命。肾病综合征(NS)是儿童最常见的肾小球疾病，年发病率为1/10万~3/10万[1]。在儿童肾病综合征中,家长最担心的就是难治性肾病综合征,其治疗棘手,往往会造成孩子反复住院、生活质量显著下降。

儿童难治性肾病综合征病因及发病机制目前尚不完全明确。由于其病理改变、病因、发病机制极为复杂，临床药物治疗效果差，复发率高。因此，目前难治性肾病综合征也是肾内科临床面临的重点及难点问题[2]。

2

我院儿童难治性肾病诊治概况

重庆医院肾脏内科是西南地区最大的儿童肾脏诊治和血液净化中心，每年收治难治型PNS患儿人（包括罕见家族性难治PNS患儿），具备区域性儿童CKD的分级管理网络及双向转诊平台，牵头组建重庆地区及西部儿科肾脏发展联盟，同时纳入的儿童难治型PNS患者有稳定来源和代表性。

3

本样本库支撑项目

本临床样本库建设涉及的临床项目包括“儿童慢性肾脏病前瞻性、多中心、大样本队列研究”、“儿童不同临床表型原发性肾病综合征的免疫遗传学背景与治疗转归相关性：一项前瞻性、观察性、单中心队列研究”，经由WHO中国临床实验注册中心注册项目[3]。

样

本

收

集

在患儿及家属知情同意的原则下，拟采集年3月至年6月符合纳入条件的难治型PNS患儿尿液、血液及组织样本，共计例；同时于患儿正常随访过程中和常规血液、尿液一同进行采集，不增加患儿负担。对于家族性难治PNS患者及家长，在患儿及家属知情同意的后，进行家族成员采集血液（人均2ml外周血*1管）；患儿病理组织为常规肾活检后剩余组织，不额外增加患儿痛苦。具体拟采集样本及进度计划如下[3]：

1、血液样本份；

2、组织样本份；

3、尿液样本份；

4、信息样本；

5、样本采集进度计划

BioBank

难治型PNS患儿尿液、血液及肾脏组织临床样本库的建成主要有两方面作用：1）服务临床诊治、提升临床诊疗行为，指导临床诊疗方案及远期预后；2）构建儿童肾脏疾病样本库对今后开展单/多中心临床队列研究有重要意义，有助于探究疾病发病机制。

[1].HEVIAP,NAZALV,ROSATIMP,etal.IdiopathicNephroticSyndrome:re







































白驳风在哪看比较好
白癜风好治愈吗