年6月，Lancet发表了一篇关于儿童特发性肾病综合征的综述性文章，读后很有收获，翻译分享～
前言
肾病综合征特点：
三联征，包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿
很多肾小球疾病可表现为肾病综合征，本文介绍特发性肾病综合征
该病确切发病机制尚未充分阐明
分类：
可根据对激素治疗反应、复发情况、肾脏病理、基因突变情况进行分类
根据对激素治疗反应分为激素敏感型、激素耐药型，该分类方法有助于指导治疗
特发性肾病综合征可被定义为是由足细胞功能改变或丧失导致大量蛋白尿的足细胞病
主要治疗药物：
糖皮质激素
对激素的治疗反应和复发频率决定患儿治疗方案
治疗反应及预后：
绝大多数患儿在激素治疗4周内肾病综合征缓解（激素敏感）。但，多数会复发，约一半左右患儿会发生频复发或激素依赖
16.4％～42%的激素敏感型肾病综合征患儿在成年期仍会复发
儿童期复发频率和对免疫抑制剂如环磷酰胺和环孢素的需求情况可预测成年期疾病活动度
一项研究对例患儿随访15年，85%获得长期缓解
尽管激素敏感型肾病综合征患儿易复发，但肾脏预后良好，诊断后10年进展至慢性肾功能不全的风险5%
激素耐药型肾病综合征进展至终末期肾脏病的风险高
激素耐药型肾病综合征肾脏病理可为微小病变或局灶节段性肾小球硬化
在激素耐药型肾病综合征诊断5年内，50%的患儿有进展至终末期肾脏病的风险
儿童期起病的成人肾病综合征长期预后缺乏研究
未完待续～
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