一、前言
肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿(3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白30g／L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。正确使用免疫抑制治疗是提高疗效、减少不良反应的关键环节。
二、证据来源
三、成人肾病综合征相关诊断要点
（一）诊断标准
1．大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)
2．低白蛋白血症(人血白蛋白30g/L)
3．水肿
4．高脂血症
前两项是诊断肾病综合征的必备条件。肾病综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。
（二）肾病综合征的主要病理类型及概述
中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，包括：微小病变性肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、IgA肾病、膜性肾病等。中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎、糖尿病肾病、乙型肝炎病毒相关性肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性等。本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。
（三）难治性肾病综合征
难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗、依赖和(或)频繁复发的肾病综合征。诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依从性差等因素。
（四）肾病综合征的临床转归
1．完全缓解
2．部分缓解
3．未缓解
4．复发
四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项
（一）免疫抑制治疗的主要目的
肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解，并在维持期以最小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂维持完全缓解或部分缓解，减少复发和感染等并发症。免疫抑制治疗的主要目的包括：
1．尽快获得完全或部分缓解。
2．减少复发和并发症。
3．保护肾功能。
（二）免疫抑制治疗的基本原则
1．糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染(特别是活动性肝炎、结核)、肿瘤等情况；治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可能的诱因，包括：潜在隐性感染、血栓栓塞、严重水肿、用药不当等。
2．使用糖皮质激素应遵循“足量、缓慢减量、长期维持”的原则。
⑴起始剂量要足：泼尼松(1.0mg·kg-1·d-1)顿服(最大剂量60mg/d)，连用6～8周。
⑵缓慢减量：每1～2周减去原用量的10％；当减至20mg左右时病情易复发，需要注意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因，对已多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。
⑶小剂量维持治疗：常复发患者在完全缓解2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减量，当减至低剂量时(0.4～0.5mg·kg-1·d-1)，可将两日剂量的激素隔日一次顿服，一般完全缓解后，至少维持治疗3～6个月。
3．根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。
（三）免疫抑制治疗注意事项
1．糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应
⑴糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压、精神症状、医源性皮质醇增多症、类固醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。
⑵烷化剂主要不良反应：包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染脱发及性腺损害等。
⑶钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)主要不良反应：环孢素的主要不良反应包括：感染、肝肾毒性、高血压、手颤、高尿酸血症、多毛等。
⑷吗替麦考酚酯(MMF)主要不良反应：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。
2．加强患者教育、提高患者依从性
肾病综合征的治疗为长期过程，在诊治过程中应特别注意加强患者教育，指导患者不可随意增减糖皮质激素及免疫抑制剂的剂量，不可随意停药；并应按照医嘱定期复查血常规、血糖、肝肾功能；发生不良反应时应及时就医。
3．长期应用激素和(或)免疫抑制剂有引发机会性感染(结核、真菌、巨细胞病毒、卡氏肺囊虫等)的风险。需要定期随访、密切监视免疫功能，高度疑似患者需及时停用免疫抑制剂和适当减少激素用量等。
五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议
（一）微小病变性肾病
1．MCD初始治疗
2．非频繁复发的患者
3．难治性MCD治疗
（二）局灶节段性肾小球硬化
1．FSGS初始治疗
2．非频繁复发的患者
3．难治性FSGS治疗
（三）IgA肾病
1．糖皮质激素治疗
2．糖皮质激素联合免疫抑制剂
（四）特发性膜性肾病(IMN)
1.特发性膜性肾病的初始治疗
2.初始治疗无效IMN肾病综合征的治疗
3.成人IMN肾病综合征复发的治疗
（五）膜增生性肾小球肾炎
该型患者的免疫抑制治疗效果总体不佳。
1.糖皮质激素+CTX
2.糖皮质激素+MMF
（六）LN肾病综合征的免疫抑制治疗
1．Ⅲ、IV、V型(包括V+Ⅳ、V+Ⅲ)NS诱导期治疗方案
2．Ⅲ、1V、V型(包括V+IV、V+III)NS维持期治疗方案
3．Ⅲ、Ⅳ、V型(包括V+Ⅳ、V+Ⅲ)NS治疗疗程及其他辅助用药
六、总结
综上所述，肾病综合征免疫抑制治疗目标是诱导期尽早获得完全缓解或部分缓解，并密切监测免疫抑制剂的不良反应。维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，保护肾功能。新型免疫抑制剂的不断出现，使提高肾病综合征的缓解率、减少不良反应成为可能。
﹝本资料由朱明恕主任医师根据《中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识》（）编写﹞
（本共识刊登于《中华肾脏病杂志》年第6期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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