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来源于：南总儿童肾病诊疗中心

激素耐药型肾病综合征的诊断

激素耐药型肾病综合征（SRNS）的定义在年发布的中华医学会儿科学分会肾脏病学组诊治指南定义的基础上进行延伸，即：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。

SRNS分为初始耐药（initialnon-responder）和迟发耐药（latenon-responder），后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次足量激素治疗4周尿蛋白仍阳性者。该定义来源于尼尔逊儿科学教材、年“全国儿科慢性肾脏病诊治指南专题研讨会”的专家共识与年改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）指南，充分考虑了儿童肾病综合征对糖皮质激素（以下简称激素）治疗的反应性并尽可能减少激素的不良反应。

版指南强调，足量泼尼松治疗，是指每天、连续使用泼尼松或其他等效剂量的中效激素2mg/（kg·d），诱导缓解期建议分次服用激素，最大剂量不超60mg（按泼尼松计）4周尿蛋白无缓解，但必须要评估是否同时存在其他导致激素耐药的因素，如感染（尤其乙型肝炎、结核感染等）、深静脉血栓形成等。

一旦去除影响因素，明确诊断为SRNS后，需尽早进行肾活检，明确病理类型，一方面了解病变程度，指导治疗的调整及预后的判断，同时可除外Alport综合征等遗传性疾病，避免过度使用免疫抑制剂。

在导致SRNS的各型病理分型中，局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、膜性肾病(MN)、微小病变(MCD)等均可见，但文献显示病理类型以FSGS占主要，此病理类型表现多药耐药几率较高，可进展至终末期肾病。

另外，免疫荧光以IgM或Clq系膜区沉积为主的肾病患儿常出现激素耐药。版指南建议，对于SRNS除尽早肾活检外，对于高度怀疑遗传性或先天性肾病综合征，应尽早送检基因检测，避免过度免疫抑制剂的使用。

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