肾脏是人体中最大的排泄器官，人体内各种代谢产物，如尿素、尿酸、硝酸盐和磷酸盐等，以及每日摄入的过剩的钠、钾、氯等成分都是通过肾脏排泄，从而维持体内的水、渗透压以及电解质平衡，最终保持人体内环境的平衡。

肾功能障碍可以导致肾脏释放红细胞生成素障碍，导致骨髓造血功能障碍，也可导致严重的骨代谢障碍和代谢性酸中毒。

肾病综合证有什么临床特点?

肾病综合征是一组临床综合征，其主要的临床特点为“三高一低”，即①全身高度水肿；②大量蛋白尿；③低蛋白血症；④高脂血症。

儿童肾病综合征分为先天性、原发性和继发性肾病综合征三大类，病因各不相同。

其中先天性肾病综合征只见于小婴儿，是先天性遗传性疾病，患儿多在生后一年内死亡；继发性肾病综合征系继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎等全身性疾病，治疗依据病因而各不相同；原发性肾病综合征病因不明，在小儿肾病综合征中占大多数。

肾病综合征主要以糖皮质激素治疗，有时尚需辅以免疫抑制剂。大部分患儿对激素很敏感，治疗数周后开始利尿，尿蛋白转阴病情得以缓解，但常常会因为感染、激素减量、劳累等诱因而病情反复，不得不反复或长期应用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。

为什么肾病综合征的孩子往往偏矮？

肾病综合征患儿的身高是否一定受疾病影响，要依据肾病本身的分类、对激素的治疗反应、治疗的选择和疗程长短等多因素而定。

的确有一部分肾病综合征患儿个子偏矮，这主要有以下三个原因：

①肾病综合征本身病理分型属于较为难治的类型，或因各种原因未得到正确有效的治疗，致使病情长期未得到缓解，大量蛋白从尿中丢失，同时受水肿所致消化道吸收不良和厌食等因素影响，导致营养不良，身高增长慢。

②由于糖皮质激素是治疗肾病综合征的主要药物，而且小儿肾病会经常复发，不得不长期或反复使用糖皮质激素。糖皮质激素的副作用之一就是促进蛋白质分解和钙磷代谢，导致骨质疏松，影响骨骼生长。

③肾病本身的基本病理损伤所致的血清胰岛素样生长因子及其结合蛋白(IGF-GFBPs)异常分布。

不用激素治疗肾病综合征可以吗?

由于糖皮质激素是治疗肾病综合征的主要药物，而且儿童肾病的病理分型多为微小病变型，这型的特点为经常复发，因此，很多肾病患儿不得不反复或长期使用糖皮质激素，造成激素副作用比较明显；如向心性肥胖即肥胖主要表现在胸腹部。满月脸是指脸部胖成圆形；水牛背指背颈部肥胖，像水牛背；皮肤毳毛很多，由于激素对生长激素分泌和作用的严重的影响，导致孩子们生长缓慢，最终个子明显矮小。

不少家长对这些副作用非常不满意和担心，经常会问：不用激素治疗肾病可以吗?

答案是：不行。

目前已公认肾病综合征是由于细胞免疫或体液免疫系统受损所致的疾病，这就必须用免疫抑制剂治疗。糖皮质激素作为免疫抑制剂，从20世纪50年代开始用于治疗肾病，已充分证实了其可靠疗效。

由于糖皮质激素是治疗肾病综合征的主要药物，而且儿童肾病的病理分型多为微小病变型，特点是经常复发，因此很多肾病患儿不得不反复或长期使用糖皮质激素，然而糖皮质激素对生长激素的分泌和作用有较大影响，可导致患儿生长缓慢，最终身高明显矮小。

生长激素是如何促长高的?

GH和其介导物之一IGF-1直接调节骨骺细胞生长和代谢。儿童和青春期GH缺乏患者的血清IGF-1水平低，rhGH治疗后则增高。

GH可以通过以下途径促进人体的组织生长：

①骨骼生长：内源性GH分泌不足或继发于慢性肾功能不全和特纳综合征患者中GH治疗可刺激骨骼生长。对rhGH和IGF-1有反应的患儿骨骺板处形成新骨，导致线性生长，直至青春期末其骨骺板融合。

②细胞生长：rhGH治疗时患者的骨骼、肌肉数目和大小都增长。

③器官生长：rhGH治疗可以影响内脏器官大小，另外还可以促使红细胞增生。

由于GH促进身体生长是由IGF-1介导的，而肝脏是对GH刺激有所反应而产生IGF-1的主要器官。有研究表明尿毒症时垂体前叶分泌GH并不减少，而是机体对GH的促生长活性不敏感。这主要是由于肝脏GH受体的基因表达过少，IGF-1生成减少，IGF与特异性蛋白结合过多，因而生物活性受到抑制等原因造成的。无论动物试验或人体研究均已证实补充重组人生长激素GH可以部分纠正机体对GH的不敏感，而使患儿长高。

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文献来源：《矮小症个怎么办》潘慧朱惠娟主编

“长高故事”专栏长期有奖征稿

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