FM医院“专家门诊”
肾病综合征相关防治知识
为响应年世界肾脏日的主题
“肾脏健康人人可及、处处可享”
KidneyHealthforeveryone
everywhere
-03-15日
医院小儿肾病科
李弢主任
受邀做客
“FM医院‘专家门诊’”
为大家讲解了
“小儿肾病综合征相关防治知识”
以这种特殊方式
响应第14个世界肾脏日
带来了一场“通俗易懂”的
学术听觉盛宴
小儿肾病综合征相关防治知识
听
觉
盛
宴
李弢主任简介
电台风采
肾病防治
李弢简介
李弢主任
医学硕士,主任医师,小儿肾病科主任
专家门诊时间:
周三全天,周五、周六上午
学术任职:
中国医师协会儿科医师分会儿科肾脏专家委员会委员
科研成果:
发表核心期刊论文30余篇,参编专著2部,主持省级课题3项
诊疗专长:
小儿肾脏疾病(肾病综合症、血尿及蛋白尿、急慢性肾功能衰竭、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、溶血尿毒综合征、肾小管性酸中毒、尿道炎、尿道畸形等)、小儿血液净化、小儿免疫性疾病及小儿常见多发病的诊断治疗。是我省小儿肾脏疾病的知名专家及小儿透析的开拓者,成功救治肾功能衰竭儿童数百例,病房及门诊长期接诊肾病儿童数千例。
电台风采
-03-15日
李弢主任
受邀做客
“FM医院‘专家门诊’”
讲解
“小儿肾病综合征相关防治知识”
请输入标题abcdefg
肾病防治
我们通常说的“肾炎”和“肾病”并不是同一个概念,是吗?
主持人
李弢主任
对的!今天有幸受邀来聊一聊儿童肾脏健康相关话题,关于刚刚提到“肾炎、肾病”:
“肾炎”在儿童来讲,临床表现和肾病完全不一样,急性肾炎主要表现为感染后出现高血压、血尿和水肿,是一种急性疾病,有一个慢性疾病过程,通常预后较好。
“肾病综合征”是我们今天的主要话题,通常习惯简称“肾病”,后面会详细叙述;肾病综合征是一种慢性疾病,属于慢性肾脏病(CKD),病程及治疗时间较长,和“肾炎”是完全不同的一种疾病。
小儿肾病综合征,俗称“肾病”,对儿童而言是一种怎样的疾病呢?
主持人
李弢主任
肾病综合征,有“综合征”3个字,表现有4个特点,是一种临床表现症候群;包括水肿(眼睑、颜面部、双下肢)、大量蛋白尿(尿检提示蛋白尿)、低白蛋白血症(血清白蛋白明显下降)和高脂血症(血脂升高);这4个特点构成了“肾病综合征”,主要原因是肾小球(基底膜)屏障功能发生异常。
人体肾脏分布在腰部脊柱两侧,每个肾脏大约有多万个肾单位,每个肾单位中有一个肾小球,肾病综合征发病部位就在肾小球基底膜上。我们所说的“肾小球”,就像一个“毛线球”,是由许多毛细血管缠绕形成的一个血管球;基底膜就是毛细血管的管壁,基底膜发生病变造成肾小球屏障功能受损。
正常情况下,血液中的蛋白不会通过基底膜,当(肾小球)屏障功能发生异常时,血液中的蛋白可以通过而进入尿液中排出体外。
小儿肾病综合征,有哪些类型呢?
主持人
李弢主任
小儿肾病综合征
一般分为原发性、继发性和先天性。
原发性肾病综合征,病因不明(找不到具体病因),临床表现为上述4个特点。
继发性肾病综合征,可以找到一个明确的疾病(或全身性疾病),并发生以上4个特点(水肿、蛋白尿、低白蛋白血症和高脂血症),如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎,出现肾病综合征表现,都属于继发性。
先天性肾病综合征,由遗传因素和后天感染因素共同作用导致的,多在出生后3个月内发病,通常预后不好。
在另一个层面,在临床上,根据临床表现可分为两种:单纯性和肾炎性。
单纯性肾病综合征,实际上并不单纯,是指在临床表现上除了水肿、蛋白尿、低白蛋白血症和高脂血症4个特点之外,没有其他异常。
肾炎性肾病综合征,除了上述4个特点外,还会出现高血压、肾功能异常、补体成分下降(免疫系统异常),伴随血尿等。
这种分类的意义在于我们对病情有一个更充分地认识,对治疗和预后判断有指导作用。
为了提高警惕,孩子出现哪些症状表现,让家长怀疑与肾病综合征有关,医院检查呢?
主持人
李弢主任
肾病综合征,家长朋友最早发现的往往是“水肿”,最开始是眼睑水肿,随后加重到颜面部水肿,甚至是双下肢水肿。(洗澡时发现双脚、脚踝、双手水肿)
我们也遇到过有些家长等到孩子水肿已经很厉害了才发现问题,因为很多家长认为小孩是长胖了,(水肿和肥胖)这对于家长来说确实不好区分,所以家长要提高警惕,当孩子突然“长胖了”、“眼睛肿肿的”,医院做相关检查。
另外,还可以观察孩子的尿液情况,肾病综合征的孩子会出现“泡沫尿”(小小的泡沫、持续时间长、几小时到十几小时不会消散)比较多,这也是家长在家里可以观察到的症状;当然“泡沫尿”也不完全等同于蛋白尿的表现,如尿道感染、泡尿姿势等都导致泡沫尿,但这种泡沫都比较大且很快消散。
如果孩子两种情况孩子都出现了,一医院检查(尿常规),尿常规发现蛋白尿之后再进一步做其他检查。
有细心家长发现,孩子尿液是乳白色的,像淘米水样,这个是不是孩子的肾脏出了问题呢?
主持人
李弢主任
这个问题提得非常好!
我们经常会遇到家长因为孩子尿液颜色发白(像牛奶、米汤)来看病,一般我会先给他们做一个尿常规检查(留取尿标本要求:清晨、空腹、中段尿)。
一般来说,出现“米汤色”尿液的孩子大部分都是正常的(很少发现乳糜尿等病理情况),为什么出现这种情况呢?因为尿液里面含有很多成分,含有很多代谢废物,其中有很多盐类,特别是磷酸盐,在尿液放置过久、或遇到冷环境会发生沉淀而析出,从而出现乳白色尿液。
有的人说孩子的肾脏发育得不够成熟,所以,更容易在肾脏方面出现问题呢?
主持人
李弢主任
这是肯定的!
小孩子的肾脏是一个逐渐发育长大接近成人(肾脏)得过程,并不是一个小号的成人肾脏,除了大小的区别,还有功能的区别。
肾脏的主要生理功能:
肾小球功能:滤过(排出代谢废物);
肾小管功能:重吸收(有益物质)、浓缩尿液;
内分泌功能:产生某些激素。
以上功能在儿童期、特别是新生儿期都是不成熟(娇嫩)的。肾脏一般到13岁左右才接近成人大小,但是在功能上还需要逐渐发育完善,在此期间,如果肾脏收到打击(如药物、毒物等),会比成人更容易出现肾脏损害。
如果怀疑是“肾病”了,孩子需要做哪些检查项目进一步确诊呢?
主持人
李弢主任
肾病综合征的诊断并不难,主要是上述的4个特点:
1.水肿
2.大量蛋白尿:尿常规定性尿蛋白2+/3+,24h尿蛋白定量(24h尿总蛋白)>50mg/kg/24h,也称为肾病水平蛋白尿;
3.低白蛋白血症:血清白蛋白<30mmol/L;
4.高脂血症:血清胆固醇>5.7mmol/L;
满足以上条件就可以诊断肾病综合征。
在诊断上还有几个层次和分型
1.需要区分原发性和继发性;
2.年龄上,分先天性(3个月内)和婴幼儿型(3岁以内);
3.需要判断单纯性和肾炎性;
在后期诊断上进行分型,需要进一步检查其他指标。若是在此层面上诊断有困难,可以行肾穿刺活检术(对于儿童也十分安全)。
这么小的孩子,怎么就得了肾病综合征呢?
主持人
李弢主任
儿童肾病综合征发病率也比较高,在我们科室住院病人中,占泌尿系统疾病的25%。成人和儿童肾病综合征的病理改变是有差别的,儿童肾病综合征病理改变80%是微小病变,总体上,治疗和预后好于成人。
目前,对于肾病综合征的发病机制尚不完全清楚,目前国内外研究较为公认的是免疫功能紊乱,主要是细胞免疫功能紊乱,进而诱发体液免疫功能紊乱。总而言之,免疫紊乱之后,机体更容易受到各种刺激、各种诱因进而发生肾病综合征。
小儿肾病综合征,目前治疗方法有哪些呢?
主持人
李弢主任
肾病综合征最经典的治疗方法是糖皮质激素(俗称“激素”)
现在大家提到激素,都“谈虎色变”,担心激素副作用,有的家长拒绝使用激素,有的家长见好就收(自行减药、停药),但是大部分家长还是能够认识到疾病的严重性,进而配合医生长期规律用药。
糖皮质激素治疗时间较长,国内主要采取中长程治疗方案(激素治疗6-9个月,甚至更长时间),分为以下两个治疗阶段:
1.诱导缓解:用足量或大剂量的糖皮质激素,诱导临床表现(症状)的控制缓解,约4-8周;
2.维持缓解:症状缓解后,逐渐缓慢减量最终停药不复发,约5-9个月。
激素停药3年不复发称为基本治愈
激素停药5年不复发称为临床治愈
但是家长朋友仍不能掉以轻心,也有部分孩子在5年缓解后再次复发!
小儿肾病综合征,为什么这么容易复发呢?
主持人
李弢主任
1.从发病机制来讲,目前虽然不是十分清楚,但是可以明确的是免疫功能的紊乱,这是疾病的发病基础,机体免疫紊乱状态很容导致复发。
2.不同个体对于糖皮质激素反应的敏感性差异(高度敏感、部分敏感和不敏感)。
3.感染因素诱发复发:肾病综合征患儿机体免疫紊乱容易感染,加上激素副作用(降低机体免疫力),患儿容易发生皮肤、呼吸道、泌尿道感染,有时候感染表现隐匿、症状不典型。
4.疲劳诱发复发:肾病患儿运动要适度,避免剧烈、过量运动。
5.治疗依从性差异:
家长依从性:家长对激素怀有抵触情绪,症状减轻或病情控制后后自行减药停药,导致病情反复(复发);
患儿依从性:部分不大不小有自主性的孩子,漏服或不服药。
在这里,要提醒大家:许多家长因为对疾病认识的不足、理解片面,导致对药物副作用理解的扩大,没有理解药物对疾病的好处及坚持用药的必要性。我们需要在治疗和药物副作用之间寻找一个平衡点。
怎么去寻找这个平衡呢?医生会考虑到药物副作用,在用药一段时间后,会缓慢逐渐调整药物用量,甚至停药;但是停药是需要医生专业的评估,而不是家长擅作主张。家长自行减药停药,很可能会导致孩子病情的复发,让孩子再遭一次罪。
在这里一定要再次提醒大家提高依从性、遵医嘱!
主持人
小儿肾病综合征,在日常护理,特别是饮食上有什么需要注意的呢?
主持人
李弢主任
饮食是我们家长很关心的一个话题。
肾病综合征的饮食管理是需要医生、护士和家长高度重视的,主要分为两个阶段:
1.肾病综合征急性发作期(肾病状态):此期存在水肿、少尿、高血压、肾功能异常等;需要严格控制水分及钠盐的摄入(包括输液和饮食);低盐饮食、适量优质蛋白(牛奶、鸡蛋、白肉类);高脂血症患儿需要控制脂肪的摄入(蛋黄、动物脂肪)。
2.肾病缓解期:没有水肿、蛋白尿;饮食上主要注意摄入蛋白质的量不要过大;脂肪、水和钠盐不需要特别控制(正常咸淡口味);但需要避免刺激性、生冷饮食(冰淇淋);肾病孩子存在免疫功能紊乱往往会伴随过敏体质,建议饮食尽量避免虾蟹等容易引起过敏的食物。
在这里,除了饮食管理之外,要特别强调一下预防接种注意事项:
应用激素、免疫抑制剂的患儿不建议接种疫苗(不能按计划);
缓解期(未使用激素、免疫抑制剂时)建议接种灭活疫苗,避免接种减毒活疫苗(接种减毒疫苗很可能导致免疫紊乱再次诱发肾病综合征再次复发)。
家长和孩子的情绪也对病情控制有影响,积极的情绪有益于病情的控制。
谢谢您的聆听!
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