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肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）是因多种疾病和不同病因、病理损害所致的一组临床综合征，包括大量蛋白尿（尿蛋白N3.5g/d）,常伴有相应的低蛋白血症（血浆白蛋白W30g/L）、水肿、高脂血症。，

根据病因分为原发性和继发性肾病综合征，原发性肾病综合征的诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。糖尿病、系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢、淀粉样变、肿瘤、药物及感染等皆可引发继发性肾病综合征，本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现的肾病综合征-

1.微小病变型肾病微小病变型肾病（minimalchangedisease,MCD）在光镜下肾小球基本正常，仅近端小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性，其特征性改变和主要诊断依据是电镜下有肾小球脏层上皮细胞足突融合（图32-1）

图32-1MCD（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融化、消失

2.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangialproliferativeglomerulonephrilis,MsPGN）的病理特征是光镜下系膜细胞和细胞外基质弥漫增生，可分为轻、中、重度,根据免疫荧光结果可分为IgA肾病（单纯IgA或以IgA沉积为主）和非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），常伴有C3的沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积（图32-2）,

图32-2MsPGN（左）正常，（右）系膜细胞和基质增生、电子致密物（D）沉积

3.局灶性和（或）节段性肾小球硬化局灶性和（或）节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）在光镜下部分肾小球呈节段性玻璃样硬化，有时可见硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连°免疫荧光肾小球硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。

4.膜性肾病膜性肾病（membranousnephropalhy,MN）以肾小球基膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着，肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点。免疫荧光显示免疫球蛋白和补体围绕毛细血管壁或基底膜弥漫颗粒样沉积。电镜下可见基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合（图32-3）。

图32-3MN（左）正常，（右）上皮下免疫复合物（D）沉积、

GBM增厚、钉突（S）形成、上皮细胞足突融合

5.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎（menibranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN）又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangioeapillaryglomerulonephritis,MCGN）,本病的病理特点是光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管祥呈“双轨征”。免疫病理检查可见IgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积.电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下（图32-4）。

图32-4MPGN（左）正常，（右）系膜（M）增生、电子致密物（D）沉积、广泛插入（I）突融合

—、蛋白尿

大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d）,主要成分为白蛋白。检测24尿蛋白定量应准确，用以评估疗效。