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儿童，是一群特殊的群体，在医疗救治中需要更加细致、更加耐心。交大一附院儿科是一支团结奋进、爱岗敬业、求实创新的团队，始终履行着“一切为了儿童健康”的神圣使命。从儿童常见病到各种危重症罕见病，儿科团队始终以精湛的医学专业水准、高质量的护理服务水平，坚持心怀患者、生命至上的理念，全力为患儿解除病痛。六一儿童节到来之际，让我们一同回顾一下儿科病房里发生的温暖故事：

企鹅宝宝的春天

年夏，诗诗（化名）总说肚子痛，食欲不振，还总想睡觉。妈妈带她来到交大一附院就诊，徐曼教授通过细致的查体发现诗诗的脾脏肿大，为了明确诊断，诗诗被收入院进一步检查。

入院后的B超和腹部CT都提示诗诗的肝脏和脾脏明显肿大，通过骨髓穿刺，刘志刚教授在诗诗的骨髓涂片里找到了一种罕见的细胞——戈谢细胞。主管医生丁玎和田兆林及时送检了DBS葡萄糖脑苷脂酶活性的测定。结合其他相关检查，诗诗最终被诊断为“戈谢病I型”。

戈谢病属于常染色体隐性遗传病，常于幼年发病。临床表现为不明原因的脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少、骨痛、神经系统症状等。因为肝脾肿大出现明显的腹部膨隆，患病的宝宝常常被称为“企鹅宝宝”。目前儿童戈谢病I型的特异性治疗方案是终身酶替代治疗，而治疗药物伊米甘酶每1支IU的价格是元，按照诗诗体重，每月仅药费就需要4万元，一年合计近50万，后期如果体重增加还要增加药物剂量。对于一个贫困家庭，这笔费用就是天价。

庆幸的是年陕西省医保局已将戈谢病纳入大病医保中，为这个家庭解决了大部分的药费负担。为了保障后续的酶替代治疗，医保办王小莉副主任积极与省医保中心沟通，将交大一附院争取医院。小儿血液团队的医生还积极联系了中华慈善总会，为诗诗争取了每年4个月的赠药。在所有人的努力下，诗诗接受了第一次的伊米甘酶治疗，治疗过程很顺利，没有不良反应发生。经过3个月的治疗，小诗诗再也没有出现腹痛的症状，血小板计数已恢复正常，肝脾回缩率均大于20%，身高明显增长。

如果说每一种罕见病都是一座孤岛，交大一附院小儿血液团队愿做孤岛上的灯塔，陪伴、帮助每一名罕见病宝宝迎来属于他们的春天。

（供稿：儿科丁玎）

6年前，黄燕萍教授的门诊，一位爸爸用轮椅推着一个9岁左右的男孩，含着泪说：“大夫，娃娃病了一年多了，反反复复就是看不好，这次是最严重的一次。从昨天到现在，喘气都很费劲，全身肿的像是能拧出水来，饭也吃不进去，一天才尿三四次，一次就尿一点点。”看着男孩面色痛苦，呼吸急促，全身肿的像面包一样，黄教授进行了简单的病史询问得知，男孩患肾病综合症一年多，激素一直减不下来，这几天有点咳嗽，爸爸给吃了一个星期的药，结果越来越重，还发烧了，医院打了3天针，越来越严重。

黄教授初步判断患儿是肾病综合征合并严重肺部感染，需要立即住院治疗。肾病综合征是儿童常见慢性肾脏疾病，长期服用糖皮质激素会导致抵抗力低下，易合并感染，患者此次感染加重了肾病综合征，出现严重低蛋白血症，随时都有可能导致颅内高压引起抽搐。韦俊教授、黄燕萍教授、史瑞明教授、吴红艳教授等肾病专业组的医生们立即给患儿制定了初步的诊疗计划，治疗数天，水肿好转，但患者体温却迟迟不能降至正常。韦教授和黄教授坚持不懈寻找病原，更换治疗方案，经过10余天的治疗，患者体温渐渐好转，病情得到控制，爸爸和孩子也露出了久违的笑容。

出院的时候男孩给全体医护人员深深鞠了一躬，并赠送了锦旗表达感谢。

（供稿：儿科刘丽）

小诚诚（化名），出生后4个月就出现反复皮肤出血点，血小板降到20×/L，医院诊断为慢性血小板减少性紫癜，经过治疗血小板仍然很低。孩子4岁时反复鼻腔出血，血小板甚至降到了个位数，家人带着孩子四处求医，抱着极大的希望来到交大一附院儿科就诊。

医院血液肿瘤医生团队高度怀疑患儿是遗传性血小板减少性疾病，经过基因检测最终真相大白，孩子患的是一种名为Wiskott-Aldrich综合征（WAS，湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征）的罕见病，发病率为万分之一，是先天遗传病的一种。该疾病主要临床特征为血小板计数减少伴顽固性湿疹、反复感染，易患恶性肿瘤性疾病与自身免疫性疾病，预后较差，大多数患儿于婴儿期因重要脏器出血而死亡，个别可存活至成人。造血干细胞移植是目前唯一能根治WAS的方法。

经过8个月漫长的等待，终于在中华骨髓库找到非血缘全相合供者。经儿科血液肿瘤团队、血液科造血干细胞移植团队共同讨论后决定选用经典的Bu/Cy方案进行预处理，并针对极易出现的移植并发症做了充分预案。造血干细胞回输后第12天，患儿血小板就开始逐渐回升，然而过程并非一帆风顺，粒系重建后患儿出现一系列并发症。在儿科、血液科的共同努力下，小诚诚一步步渡过了难关，移植后第18天检查嵌合显示完全供者型，造血干细胞移植成功，移植后第30天顺利出仓。

现在小诚诚已经移植半年了，孩子的血小板完全正常，可以像其他孩子一样正常的生活。

（供稿：儿科何敏）

先天性肾上腺皮质增生症是常染色体隐性遗传病，是一种世界罕见病，患者发生感染时可能出现肾上腺危象。肾上腺危象是一种危及生命的急危重症，因其临床特点缺乏特异性，故极易漏诊和误诊，如诊断不及时，大多数病人将因未及时救治而死亡。

近日，一附院东院区儿科团队成功救治了一名先天性肾上腺皮质功能增生症合并肾上腺危象患儿。

2岁7个月的小宝（化名）因发热就诊于东院区（阎良）儿科，原以为只是一次普通的感冒，却没想到孩子已至生死边缘。

下午三点，一位母亲抱着发烧的孩子走进诊室。刘辉医生给孩子做了查体后发现孩子精神反应差，需要立即住院，鉴于患儿状况非常不好，住院总医师何欢立刻安排开通绿色通道，在病区缓冲病房住院治疗。就在收住院的过程中，孩子突然出现了呕吐、惊厥，监测血压偏低，血液检查结果显示严重低钠血症，孩子幼小的生命岌岌可危。

因孩子患有先天性肾上腺皮质增生症，儿科赵文华主任医师、何欢医师和张慧医师迅速做出判断，孩子出现了“肾上腺危象”，并果断地给予针对肾上腺危象的氢化可的松及补钠补液对症治疗。由于施救及时，孩子的血压和体温终于在凌晨1点时得到了控制，血钠情况也趋于正常。

至次日凌晨，在经历了惊心动魄8小时后，患儿未再发热、呕吐，精神明显好转，转危为安。经过一周的治疗，小宝顺利出院，孩子母亲表示，“非常感谢医生及时诊断、及时治疗，如果没有发现病情就回家，后果真的不堪设想。”

（供稿：东院区儿科杨永华）

别样《爱之梦》

年匈牙利作曲家李斯特创作了著名《爱之梦》，用悠扬的旋律述说动人的感情。年春暖花开的季节，一位患儿遭遇了“冰箱杀手”李斯特菌的侵袭，家长的理解，孩子的坚强，我们的努力，共同融化冰雪之寒，终现山水，奏响了一首特别的《爱之梦》。

一年前的一个下午，儿科重病室收住了一位持续高热、嗜睡与烦躁交替出现的4岁患儿。通过仔细检查，患儿确诊为单核细胞增生李斯特菌感染。这种细菌感染在正常免疫儿童中很少见，治疗周期长，造成颅内感染容易遗留后遗症。

我迅速联系检验科，讨论细菌特点及药敏结果，制定了保肝、营养神经、补液等全面的诊疗计划。经过两周的治疗和护理，患儿病情转危为安，精神状态明显好转，但新的问题接踵而至，患儿每天仍有一次38.0℃的体温，复查脑脊液结果虽较入院明显好转，却仍未达到化脓性性脑膜脑炎的出院标准。是原发感染未得到控制还是化脓性脑膜炎引起的体温反复，我思索着疑虑着。团队的力量是强大的，我联系刘小红、邢军卫教授查阅国内外相关文献，多次讨论，结合既往临床治疗经验，权衡药物疗效与副作用的利弊，慎重调整了用药策略。经过45天的治疗，患儿体温正常1周，脑脊液结果达到出院标准，各项测评结果均正常，终于可以出院了！

（供稿：东院区儿科王琳）

奥奥（化名）2年前被确诊为“急性淋巴细胞白血病高危”，经过长期治疗进入了维持阶段，当患儿和家属终于松了一口气时，突然一天夜间患儿突发气短，呼吸急促，吸氧也无法维持氧饱和度，胸部CT几乎成了白肺，患儿患上了严重肺孢子菌及EB病毒肺炎。突发的变化使得患儿和家属身心俱疲，心理崩溃，出现了逆反的行为，奥奥整晚失眠，心情抑郁，不愿使用无创呼吸机。

鉴于此情况，儿科血液肿瘤团队及时加强诊疗中的人文关怀，详细与奥奥及家长沟通病情、治疗方案及预后，帮助他们重新拾回治愈希望，积极面对病情，并说服了奥奥使用呼吸机，减少对抗呼吸机压力，同时科室医生和护士及实习医生经常在床旁与奥奥聊生活趣事，陪他玩游戏分散注意力，分享自己的学医之路，转移呼吸机带来的不适感。渐渐地奥奥脸上再次出现笑容，性格也逐渐开朗，从一开始的胆小害怕到慢慢接受。经历了近1个月的治疗，奥奥康复了，临行时他和妈妈送来了感谢牌匾。

有时是治愈，常常是帮助，总是去安慰。治病救人的同时，精神的治疗更能战胜身体的疾病。

（供稿：儿科周猛）

年11月5日，刚满5个月的小小刘（化名）被确诊为“婴儿白血病”。“婴儿白血病”的治疗可以说是世界级难题，患儿的父母咨询了多家骨髓造血干细胞移植中心，均因年龄太小不予接纳。

儿科血液肿瘤团队在刘志刚主任医师的带领下开展了讨论，大家认为尽管患了白血病，但婴儿生命力旺盛，再生能力强，只要尽可能多的清除白血病细胞、防治感染，临床治愈是有希望的。

在乳腺外科的协助下，给她放置了输液港，化疗正式开始了，血液肿瘤专业组医护人员不分昼夜守护患儿，给予患儿关心和支持。半年、一年、一年半过去了，孩子大的化疗方案全部完成，已进入了维持期治疗，她如同龄的其他孩子一样，每次见到刘志刚主任医师，都会甜甜地叫“爷爷”了！

（供稿：儿科血液肿瘤组）

儿科门急诊全年无休，昼夜不息的运转，同时儿科门诊医生业务能力要求较高，需要从哭闹不止同时无法准确描述症状的孩子们身上，准确判断出潜在的急危重症并迅速明确诊断、确定治疗。夜班也是儿科医生最忙碌而极具挑战的工作时段。

夏日的一个夜晚，急诊室来了一个腹痛难忍的小男孩，我详细的询问了病史，了解到这个孩子腹痛的特点，又细致的给孩子做了查体，凭借专业知识和临床经验，觉得极有可能是两个疾病：1、胸膜炎；2、泌尿系结石。因此，我建议家长带孩子做一个胸部CT和泌尿系超声来明确病因。患儿临走时，医院广场租一个轮椅以减轻孩子的痛苦。

孩子做完检查后泌尿系B超提示：左肾结石，左侧肾盂分离，腹痛的病因找到了。我向家长耐心交代了注意事项：考虑这个疾病可能与肥胖和不良的饮食习惯有关，平时多喝水多运动，现在需要去儿童泌尿专科进一步治疗肾结石。家长感激地离开了。

（供稿：儿科曹禺）

文字：一附院儿科

编辑：陈佳琦

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