花魂医师A7笔记系列泌尿系统一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
特点
①急性弥漫性增生性肾小球肾炎也称急性肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、感染后性肾小球肾炎
②病变由免疫复合物引起
③多见于儿童
④多表现为急性肾炎综合症，即血尿、蛋白尿、水肿、高血压，常伴血浆尿素氮增高
病因和发病机制①本病多由A组乙型溶血性链球菌感染所致
②通常在咽部、皮肤链球菌感染1~4周后发病
③血清ASO（链球菌溶血素O）滴度增高→近期有链球菌感染史
④血清补体降低→有补体激活和消耗
⑤肾小球内有免疫复合物沉积→损伤由免疫复合物介导
病理变化肉眼：轻度肿大，被膜紧张，表面充血，呈大红肾或蚤咬肾改变
光镜：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒和巨噬细胞浸润
免疫荧光：肾小球有颗粒状IgG、IgM、C3沉积
电镜：电子密度高的沉积物，呈驼峰状，多位于脏层上皮和肾小球基底膜之间
二、急进性肾小球肾炎特点①急进性肾小球肾炎也称快速进行性肾小球肾炎、新月体性肾炎
②病理特征为壁层上皮细胞增生形成新月体
③主要变现为急进性肾炎综合症，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿
④若不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰
Ⅰ型急进性肾炎别名：抗肾小球基膜抗体性肾炎
机制：抗基膜抗体与抗原结合激活补体致病
病理：IgG、C3沉积
荧光：线性荧光
电镜：无电子致密物沉积
免疫：抗基膜抗体阳性
病因：原发性、Goodpasture综合症
Goodpasture综合症：又称肺出血-肾炎综合征，指Ⅰ型急进性肾炎病人的抗基底膜抗体与肺泡基膜发生交叉免疫反应，引起的肺出血，可伴血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状
Ⅱ型急进性肾炎别名：免疫复合物性肾炎
病理：IgG、C3沉积于系膜区/毛细血管壁
荧光：颗粒状荧光
电镜：有电子致密物沉积
免疫：血循环免疫复合物阳性、C3↓
病因：链球菌感染、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、IgA病
Ⅲ型急进性肾炎别名：免疫反应缺乏型肾炎
机制：50~80%为肾微血管炎
病理：肾小球内无IgG、C3沉积
荧光：无荧光
电镜：无电子致密物沉积
免疫：抗中性粒细胞胞质抗体阳性、ANCA阳性
病因：ANCA相关性、原发性Wegener肉芽肿病、显微型结节性多动脉炎/多血管炎
病理变化肉眼：双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚
光镜：肾小球，肾小球球囊内增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞形成新月体。肾小管，上皮细胞因吸收蛋白而导致细胞内玻璃样变。肾间质，水肿、炎细胞浸润，后期纤维化
免疫荧光：Ⅰ型线性、Ⅱ型颗粒状、Ⅲ型无
电镜：新月体、Ⅱ型电子致密物、基膜缺损
三、肾病综合症膜性肾小球肾病（膜性肾病）①膜性肾病为慢性免疫复合物介导的疾病
②肉眼见双肾肿大，颜色苍白，呈大白肾
③免疫荧光见免疫球蛋白和补体沉积，表现为颗粒状荧光
④电镜见基膜与上皮之间有大量电子致密物，形成钉状突起，基膜增厚
⑤常表现为肾病综合症
微小病变性肾小球病①肾小球内无免疫复合物沉积
②肉眼见肾脏肿胀，苍白色，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂肪沉积而出现黄白色条纹
③肾小球和肾间质基本正常
④多见于儿童
⑤主要表现为肾病综合症
膜增生性肾小球肾炎①又称系膜毛细血管性肾小球肾炎
②肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数目增多
③PASM染色示基膜呈双线或双轨征
④多见于儿童和青少年
⑤主要表现为肾病综合症，常伴血尿
四、IgA肾病特点：IgA肾病的特点是免疫荧光显示系膜区IgA沉积，常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿，可表现为急性肾炎综合征。本病在全球范围内可能是最常见的肾炎类型
镜下：IgA肾病组织学改变差异很大。最常见的是系膜增生性改变，表现为系膜细胞增生和系膜基质增多。也可表现为局灶性节段性增生或硬化
免疫荧光：系膜区IgA沉积，常伴C3和备解素
电镜：系膜区电子致密物沉积
发病情况：可发生于不同年龄，儿童和青少年多发。发病前常有上呼吸道感染，少数发生于胃肠道或尿路感染
五、慢性肾小球肾炎肉眼：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄，髓质界限不清。大体病变称为继发性颗粒性固缩肾
镜下：大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎。肾小管萎缩或消失，间质纤维化，伴淋巴、浆细胞增生
临床病理联系：早期可有食欲差、贫血、呕吐、乏力等症状。有的患者表现为蛋白尿、高血压、水肿、氮质血症。晚期表现为慢性肾炎综合征
六、肾盂肾炎鉴别：肾盂肾炎是肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病，而肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性疾病
急性肾盂肾炎血源性感染：少见，金葡菌多见
上行性感染：常见，大肠埃希菌多见
病理：肾肿大或正常，表面充血，可见黄白色脓肿。肾盂黏膜充血水肿，大量炎细胞浸润。肾间质可有小脓肿。肾小球一般不受累。肾小管可有坏死、小脓肿，炎细胞浸润，可形成白细胞管型。肾功能无明显改变
慢性肾盂肾炎①肉眼见不规则的瘢痕，瘢痕分布不均匀，两侧肾脏病变不对称，不规则瘢痕肾
②肾乳头萎缩，肾盏肾盂因瘢痕收缩而变形
③肾间质不规则纤维化，伴炎细胞浸润
④肾小球早期无变化，晚期纤维化，玻璃样变，病变轻的地方代偿性扩张
⑤肾小管萎缩，病变轻的地方代偿性扩张，胶样管型，形似甲状腺滤泡。可有肾萎缩
⑥肾功能减退
七、泌尿系肿瘤肾细胞癌（肾癌）①好发于40岁以上中老年人
②起源于肾小管上皮细胞
③多为透明细胞癌
④好发于肾上极
⑤表现为血尿、肿块、腰痛
肾母细胞癌（Wilms瘤）①好发于儿童
②起源于后肾胚基组织
③好发于肾的上极和下极
④可见幼稚的肾小球或肾小管样结构
⑤表现为腹部包块
膀胱癌①好发于男性
②与吸烟关系密切
③多为移行上皮癌
④好发于膀胱侧壁和膀胱三角近输尿管开口处
④最常见的症状是无痛性血尿，可出现膀胱刺激征
速记对照大红肾急性肾小球肾炎
蚤咬肾急性肾小球肾炎
大白肾脂性肾病、膜性肾病、膜性增生性肾炎早期、新月体性肾炎中期（四个月亮，脂膜膜新月）
不规则瘢痕肾慢性肾盂肾炎
原发性颗粒性固缩肾高血压肾病
继发性颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎
动脉粥样硬化性固缩肾动脉粥样硬化
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作者:花魂医师
排版：花魂医师
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