按照病因学分类：

1.先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指在出生时即存在或出生后最初3个月内发生的肾病综合征。较晚发生的(即发生于3个月到1岁之间)的肾病综合征称为婴儿性肾病综合征，大多数具有该肾脏疾病的遗传学基础且结局较差。

2.继发性肾病综合征(secondarynephroticsyndromeSNS)，系由继发性病因引起的肾小球疾病，患者常合并发热、关节痛、皮疹甚至肺出血等特定的基础系统性疾病的肾外症状和体征；如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染后肾小球肾炎、部分膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病等，这些个体的尿液分析结果通常为“肾炎”型，主要特征为血尿和细胞(包括红细胞)管型。该部分肾病综合征在其他章节论述。

3.原发性肾病综合征（primarynephroticsyndromePNS）最常见的组织学类型为微小病变(minimalchangedisease,MCD)，在10岁以下的儿童中，90%的肾病综合征病例表现为MCD，在年龄较大的儿童中该比例超过50%。MCD的光学显微镜检查结果正常或仅有轻度系膜细胞增殖；免疫荧光法和光学显微镜通常未显示免疫复合物沉积；电子显微镜下查见上皮细胞足突弥漫性融合消失。

按照类固醇疗法治疗反应分以下三型：

1.激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitiveNS,SSNS）：以泼尼松足

量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。90%以上的类固醇治疗有效的患者病理表现为微小病变肾病，而局灶节段性肾小球硬化主要见于其余的患者，几乎所有激素敏感型肾病综合征患者都有极佳的结局，很少有患者发展为终末期肾病或慢性肾脏病[35]。

2.激素耐药型肾病综合征(steroid-resistantnephroticsyndrome,

SRNS)：激素耐药的定义为连续使用60mg/m2·d的泼尼松一个月后仍无效果[3]。约50%的SRNS患儿会进展至终末期肾脏疾病[36]。又可分为初治耐药(initialnon－responder)和迟发耐药(latenon－responder)。后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗4周尿蛋白仍阳性者。类固醇治疗无效的患者中有1/4为微小病变肾病。类固醇初始疗程治疗失败的患者应通过肾活检来明确潜在诊断，以指导进一步的治疗决策[37]。肾活检可能会得出3种特征：微小病变、弥漫性系膜增生及局灶性节段性肾小球硬化。国外研究显示，虽然儿童重复肾活检比率较低，但部分连续肾活检可能会显示一个或多个此类肾病病理特征。通过特殊组织学染色，可能会提示特定基因突变，有助于指导基因检测。大部分SRNS患儿的病因尚不清楚[38]。随着肾小球疾病分子遗传学研究的推进，人们发现在世界各地，1/4-1/3的孤立型和综合征型SRNS病例都是单基因缺陷影响肾小球足细胞分化及功能所致[39]。

3.激素依赖型NS(steroid－dependentNS，SDNS)：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

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