1.凝血酶原时间（PT）正常见于A.维生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病D.口服双香豆素E.先天性V因子缺乏C血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间（PT）正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间（APTT或KPTT）或凝血活酶生成时间（比格斯氏TGT）。2.不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是A.关节肿胀B.多发生于大关节C.部位固定，非游走性D.呈反复性发作E.不遗留关节畸形C关节型。除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈。不遗留关节畸形。3.过敏性紫癜哪种类型最常见A.皮肤型B.腹型C.关节型D.肾型E.中枢神经系统受累A1、单纯型：是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。2、腹型：除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。3、关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。4、肾型：病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白3.5g/d、低血浆白蛋白血症30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。5、混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。6、其它：除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。4.关于ITP的概念，描述错误的是A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童CITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）；4、红系及粒、单核系正常。5.女性，12岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×／L，出血时间2分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0．40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为A.再生障碍性贫血B.急性ITPC.急性白血病D.过敏性紫癜E.慢性lTPB血小板减少性紫癜的临床表现：本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前1－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。6.女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多3年，肝脾不大，血小板计数×／L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是A.过敏性紫癜B.单纯性紫癜C.血小板减少性紫癜D.因子Ⅺ缺乏症E.血管性血友病B紫癜根据临床表现来分，主要有四种（1）单纯性紫癜：一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。（2）特发性血小板减少性紫癜：可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于/mm3。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。（3）风湿性紫癜：两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。（4）腹部型紫癜：皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。7.男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间为2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A.纤维蛋白生成障碍B.凝血酶生成障碍C.血小板异常D.凝血活酶生成障碍E.血管壁功能异常B首先明确答案选择B。患者青少年，皮下血肿，外伤后易出血，但无皮肤黏膜出血点及紫癜。出血时间正常，凝血酶原时间正常，凝血时间延长。故考虑血小板功能正常，但凝血酶生成障碍，故本题选B。血小板功能异常时常见皮肤黏膜出血点及紫癜，出血时间延长，但凝血相关检查正常。与本例不符。8.男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的A.血小板数明显减少B.凝血酶原时间缩短C.纤维蛋白原浓度降低D.血小板因子Ⅳ水平增高E.抗凝血酶Ⅲ水平减低BPT缩短是高凝状态（见于DIC早期）9.男性，19岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为A.血小板减少性紫癜B.过敏性紫癜C.急性白血病D.急性关节炎E.急腹症B过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。10.属于纤溶异常的实验室检查是A.血vWF测定B.PF4有效性测定C.血栓素B3测定D.血PC测定E.血D二聚体测定ED-二聚体是纤维蛋白原衍生物，它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子，这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时，可使体内的纤溶酶激活因子增加，纤溶酶原转变为纤溶酶，后者使纤维蛋白水解为FDP，最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活，是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇