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第十一章泌尿系统疾病
第一节肾小球疾病
肾病综合征及相关的肾炎类型
类型
膜性肾病
脂性肾病
局灶阶段性
肾小球硬化
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性
肾小球肾炎
别名
膜性肾小球肾炎、大白肾
微小病变性肾小球肾炎
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系膜毛细血管性肾小球肾炎、低补体血症性肾小球肾炎
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肉眼观
双肾肿大,色苍白
肾脏肿胀,色苍白,切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹
病变灶性分布,早期仅皮髓交界处的肾小球受累,逐渐波及皮质全层
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光镜
肾小球基本正常,后期肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
肾脏小球基本正常,肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积
病变肾小球内部分小叶和毛细血管内系膜基质增多,系膜增宽、硬化、玻璃样变
肾小球细胞增生,系膜基质增多和肾小球基底膜不规则增厚,插入邻近毛细血管袢形成双轨征
弥漫性系膜细胞和系膜基质增生
电镜
足突消失,钉突形成
足突消失
足突消失,并有明显的上皮细胞内肾小球基底膜脱落
Ⅰ:内皮细胞下出现电子致密沉积物;Ⅱ:致密呈带状沉积,致密沉积物病
系膜区电子致密物沉积
免疫
荧光
IgG、C3沿GBM颗粒状沉积
无免疫球蛋白或补体沉积
受累部位有IgM和补体C3沉积
Ⅰ:IgG、C3;
Ⅱ:C3大量沉积
IgG、C3沿系膜区呈团块状沉积
临床
特点
成人肾病综合征最常见原因,易栓塞
小儿肾病综合症最常见的原因。水肿为最早出现的症状。90%患儿对糖皮质激素敏感
对激素效果不好,病变呈进行性,多继续发展为终末期肾小球肾炎。成人预后比儿童差
血清补体降低。伴大量新月体形成时可见急进性肾炎表型。对激素治疗效果不明显,易转为肾衰竭
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高分必备
各种肾脏病变的肉眼观:①大红肾:急性肾小球肾炎;②蚤咬肾:急性肾小球肾炎;③大白肾:膜性肾小球肾炎(膜性肾病);④原发性颗粒性固缩肾:高血压肾病;⑤继发性颗粒性固缩肾:慢性肾小球肾炎;⑥瘢痕肾:慢性肾盂肾炎。
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