介绍：1型糖尿病(T1DM)的患病率约为1.82/，使其成为最常见的儿童慢性疾病之一。在儿科人群中，大多数患者是根据高血糖症状确诊的，如多尿、烦渴、视力模糊和体重减轻。在美国，大约三分之一的新发T1DM青年患者存在糖尿病酮症酸中毒（DKA）。在不伴有严重DKA或长期血糖控制不良的T1DM患儿中，神经系统并发症如脑水肿、卒中和桥外髓鞘溶解是罕见的。缺血性或出血性卒中可能占DKA脑内并发症的10%。DKA通过几种机制增加神经血管损伤的风险，包括高渗、组织缺氧和酸中毒，可破坏体内平衡。伴或不伴DKA的成年高血糖患者的神经并发症报道较多，导致合并高血糖的脑卒中的发病率和死亡率增加。然而，据我们所知，在没有DKA和不伴有其他卒中危险因素的情况下，如我们病例中所描述的，没有儿童卒中伴高血糖的报告。

病例报告：1例10岁前健康、青春期前瘦弱女孩，就诊前2天左右出现右侧面部无力时好时坏伴流口水，并发展为口齿不清和不能进食，右侧身体麻木、刺痛和无力。患者否认头痛、呕吐、癫痫、视力变化、意识丧失、创伤或近期疾病史。回顾过去，她的母亲承认最近有多食症，但否认有多尿、烦渴或体重变化。她的家族史仅包括一个具有无症状镰状细胞贫血特征的兄弟。

体检发现患者表现为轻度右侧下部面肌无力，右上肢近端4/5，右上肢远端3/5，右下肢4/5，右上肢和下肢远端旋前肌滑动阳性。血压位于或低于身高和年龄的第95百分位。

脑磁共振成像(MRI)(图1)显示左侧丘脑外侧部有一个卵圆形形病灶，弥散受限，提示急性或早期亚急性梗死。头颈部磁共振动脉血管(MRA)、超声心动图、经胸超声心动图和发泡试验与蛋白质C活动度、LeidenV因子、因子II突变、同型半胱氨酸、心磷脂IgG和IgM、促甲状腺素(TSH)和完整的血细胞计数检查一样为阴性。综合代谢检查显示血糖mg/dL(11.4mmol/L)，未见酮症(碳酸氢钠24mmol/L，尿酮体阴性)，血清渗透度mOsm/kg。随后检测患者的血糖水平分别为mg/dL(12mmol/L)和mg/dL(12.4mmol/L)，糖化血红蛋白(HbA1C)升高至8.4%，提示平均血糖为mg/dL(10.8mmol/L)。

开始启动阿司匹林治疗，并请内分泌科会诊管理新发糖尿病的基础胰岛素治疗方案和教育。随后发现患者糖尿病自身抗体升高:胰岛素自身抗体μU/mL，谷氨酸脱羧酶(GAD)-65抗体69U/mL，胰岛细胞自身抗原(ICA)抗体18U/mL。在接下来的一年里，她的神经系统症状逐渐恢复到基线状态，卒中没有复发，由于对治疗计划的依从性欠佳，至今已有2年血糖控制不良(糖化血红蛋白从7.7%到15%不等)。

讨论：患者的独特表现为卒中，同时存在不伴DKA的新发1型糖尿病诊断，高凝检查阴性，这使人怀疑单纯高血糖与她的卒中风险有关。由于缺乏其他类似儿科病例报告，我们对这一发现的评估受到限制，说明需要更多的研究。从有关成人文献中，我们推断高血糖为卒中风险因素，是卒中发病率和死亡率的重要预测因素。

患者出现卒中症状前2天的血糖水平是未知的。然而，结合她的HbA1c和不太明显的高血糖症状提示，她的血糖水平很可能低于糖尿的肾阈值(-mg/dL葡萄糖[9.4-10mmol/L])。

儿童T1DM表现的卒中和其他神经系统并发症(例如脑出血、桥外髓鞘溶解、视力丧失)很少见，并且与并发的严重酸中毒和脱水有关，如DKA。DKA造成神经血管并发症风险增加的病理生理学解释被认为是DKA本身及其治疗，由于血管内皮的激活而产生血栓前状态，这增加了脑血管事件的风险。

在成年脑卒中患者中，高血糖可在出现脑卒中症状时发现，是已知的高死亡率的预测因子。卒中时急性高血糖的可能原因包括由炎症反应引起的短暂性血糖升高、肾上腺应激反应激活以及潜在的前驱糖尿病或未确诊糖尿病所引起的长期高血糖状态。在患有代谢综合征的成人患者中，发现长期高血糖和高血压是未来缺血性卒中的危险因素。虽然在儿童人群中在卒中前、卒中过程中或卒中后高血糖的患病率还没有得到很好的研究或报道，但是可以从我们的病例中推断出类似的机制和风险可能存在。

总之，我们尚未发现无其他卒中危险因素、不伴酸中毒新发T1DM儿童患者出现卒中的病例报道。尽管该病例不能证明因果关系，但它提出了近期发病的高血糖对儿科患者卒中风险影响的问题。未来的研究和报道可能有助于进一步阐明这种联系。