中科白癜疯医院是骗人的吗 http://baidianfeng.39.net/a_yufang/161225/5154117.html

肾病综合征

一、诊断标准：

1.必要条件：

①大量蛋白尿（＞3.5g/d）。

②低蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）。

2.非必要条件：

①水肿。

②高脂血症。

二、病因：

1.儿童最常见的肾综病因为微小病变型肾病（脂性肾病）。

2.中老年人最常见的原发性肾综的病因为膜性肾病，继发性肾综的病因为糖尿病肾病。

4.青少年常见的肾综病因为系膜增生性肾小球肾炎，局灶节段性肾小球硬化，系膜毛细血管性肾小球肾炎和微小病变型肾病。

三、病理生理：

1.大量蛋白尿：肾小球滤过膜的机械屏障与电荷屏障被破坏。

2.低白蛋白血症：主要表现为血清白蛋白降低，其他蛋白也可降低。

3.水肿：主要原因为低蛋白血症，次要原因为水钠潴留。

4.高脂血症：表现为CH，TG，LDL，VLDL升高。

四、病理类型与临床特征：

1.微小病变型肾病（脂性肾病）：

①光镜观：肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可有脂肪变性。

②免疫病理：阴性。

③电镜观：肾小球脏层上皮细胞足突融合。

④临床表现：典型的肾综表现，选择性蛋白尿。血尿，高血压和肾衰少见。

⑤治疗：部分病人可自行缓解，90%病人糖皮质激素治疗有效，但本病复发率较高，甚至可转化为系膜增生性肾小球肾炎。

2.膜性肾病：

①光镜观：肾小球弥漫性病变，基底膜增厚。

②免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿着肾小球毛细血管壁沉积。

③电镜观：钉状突起，足突融合。

④临床表现：大部份表现为肾综，非选择性蛋白尿。易发生血栓。

⑤治疗：糖皮质激素与细胞毒药物，疾病越到晚期，治疗效果越差。

3.系膜增生性肾小球肾炎：

①光镜观：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，基底膜不增厚。

②免疫病理：可分为IgA型和非IgA型，常表现为免疫球蛋白在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积。

③电镜观：系膜区可见电子致密物。

④临床表现：50%可有上感前驱症状。非IgA型50%表现为肾综，70%伴血尿；IgA型几乎都有血尿，15%表现为肾综。

⑤治疗：多数病人对糖皮质激素和细胞毒药物反应较好。治疗效果与病变程度负相关。

4.系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎）：

①光镜观：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增厚，基底膜增厚，毛细血管袢呈“双轨征”。

②免疫病理：IgG和C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁。

③电镜观：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。。

④临床表现：50-60%病人表现为肾综，几乎所有病人都出现血尿，血清C3持续降低。

⑤治疗：治疗困难。糖皮质激素和细胞毒药物仅对部分儿童病例有效。

5.局灶节段性肾小球硬化：

①光镜观：病变呈局灶节段性分布，受累部位硬化，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。

②免疫病理：IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。

③电镜观：足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。

④临床表现：50-75%病人表现为肾综，隐匿起病，75%病人可见血尿。

⑤治疗：大多顶端型患者糖皮质激素治疗效果好。塌陷型治疗反应差。

五、并发症：

1.感染：最常见的并发症。其中以呼吸道感染最常见，其次为泌尿道和皮肤。

2.血栓和栓塞：膜性肾病最多见。栓塞部位以肾静脉栓塞最多见，临床表现为突发腰痛，血尿，尿蛋白升高，肾功受损。

3.急性肾损伤：微小病变型肾病最多见。

4.蛋白质与脂质代谢紊乱：高脂血症与低蛋白血症。

六、治疗：

1.一般治疗：注意休息。低脂，低钠，优质蛋白饮食。

2.利尿消肿：

①噻嗪类利尿剂：长期应用注意防止低钠低钾。

②袢利尿剂：注意防止低钠低钾，低氯性碱中毒。

③潴钾利尿剂：长期应用注意防止高钾血症。

④渗透性利尿剂：少尿患者慎用。

3.减少尿蛋白：首选ACEI/ARB。

4.糖皮质激素：

①起始足量：运用8-12周。

②缓慢减药：足量治疗后每2-3周减原用量的10%。

③长期维持：最后以最小有效剂量维持半年。

④疗效分类：激素敏感型（用药8-12周后缓解），激素依赖型（减药到一定程度后复发）和激素抵抗型（常规激素治疗无效）。

5.细胞毒药物：

①环磷酰胺：最常用的药物。

②氮芥：最早运用的药物，现在已经淘汰。

6.并发症的治疗：

①感染：不主张预防性地使用抗生素。

②血栓及其并发症：血浆白蛋白＜20g/L时应开始预防性的抗凝治疗。已发生血栓者，6h内溶栓最好。

③急性肾损伤：袢利尿剂；血液透析；原发病治疗；碱化尿液。

④蛋白质及脂质代谢紊乱：ACEI/ARB与降脂药。

IgA肾病

一、定义：

1.肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病。

2.IgA肾病是目前全球范围内最常见的原发性肾小球疾病，也是我国最常见的肾小球疾病。

二、病理：

1.病理类型多变，可表现为各种肾小球肾炎，其中以系膜增生性肾小球肾炎最常见。

2.免疫病理：系膜区IgA为主地颗粒状或团块状沉积。

3.电镜观：系膜区电子致密物呈团块状沉积。

三、临床表现：

1.起病隐匿，病发前1-3天多有上感史。

2.无症状血尿是最常见的症状，还可伴有蛋白尿。

3.还可伴有高血压。部分病人表现为肾综。

四、治疗：

1.单纯镜下血尿：预后较好，一般无需治疗。

2.反复发作性肉眼血尿：多与感染有关，可用低肾毒性的抗生素治疗。

3.伴蛋白尿：优先选用ACEI/ARB药物，尽量控制尿蛋白＜0.5g/d。若经过3-6个月的优化支持治疗，尿蛋白仍然＞1g/d且GFR＞50ml/（min·1.73m2），可采用糖皮质激素治疗。

4.肾综：按照肾综的治疗流程治疗。

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