血液系统之白血病考点解析，周老师 急性淋巴细胞性白血病 急性非淋巴细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病 骨髓增生异常综合症
急性白血病 （1）分类 （2）临床表现 （3）实验室检查 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗 导学回忆一张图 再看一张化验单
急性白血病是造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。 幼稚细胞、贫血、出血、感染和浸润 1.分类 ①ALL：L1～L3 ②AML：M0～M7 （1）急性髓性白血病分型
FAB分型和MICM分型 ALL分为L1；L2；L3
AML－M0微分化型
光镜下类似L2细胞，MPO（＋），CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。临床少见，不考
M1未分化型
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，少考
M2部分分化
原粒细胞占30%－89%，早幼粒及以下阶段粒细胞＞10%。考的不多
M3早幼粒
BM中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%以上，细胞内有大量颗粒，有时伴有大量柴束样Auer小体，使细胞核观察不清，又称雾细胞。此型治疗方法较特殊，常考（易DIC）；
续表 MICM分型：细胞形态学M、免疫学I、细胞遗传学C、分子遗传学M相结合的分型。M即FAB分型。I细胞表面标记。C染色体改变。M基因特异化。
M4粒－单
骨髓中原始细胞占30%以上，各阶段单核细胞＞20%同时还有粒系的细胞成分在其中；牙龈肿胀。多次考
M5单
骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上；牙龈肿胀；NaF抑制试验来鉴别。多次考
M6红白
骨髓中非红系细胞中原始细胞ge;30%，幼红细胞ge;50%。
Aml－M7巨核
骨髓中原巨核细胞ge;30%。
男性，30岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是 A.M1未分化细胞 B.M2部分分化 C.M4急粒单 D.M5单核细胞 E.M6幼红细胞增多
『正确答案』C
A.M1未分化细胞 B.M2部分分化 C.M4急粒单 D.M5单核细胞 E.M6幼红细胞增多 原粒细胞占30%－89%，早幼粒及以下阶段粒细胞＞10%
『正确答案』B
各阶段单核细胞＞20%同时还有粒系的细胞成分在其中
『正确答案』C
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上
『正确答案』A
2.临床表现
小结
症状
临床特点
备注
贫血
红细胞减少
常为首发症状
发热
肿瘤热低热
口腔、牙龈、咽峡感染最常见最常见致病菌为革兰阴性杆菌（肺炎克雷伯杆菌等）
合并感染高热
出血
见于各部位，多表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多
急性白血病以出血为早期表现占40%
白血病最常见死因为颅内出血
DIC
全身广泛出血
急性早幼粒易并发DIC（弥散性血管内溶血）
续表器官和组织浸润表现
症状
临床特点
备注
淋巴结肿大
急淋白血病多见
纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋白血病
肝脾肿大
轻至中度肿大
巨脾见于慢粒急性变
骨骼
胸骨下段局部压痛
可关节、骨骼疼痛，多见儿童
眼眶
粒细胞肉瘤（绿色瘤）
多见于粒细胞白血病
口腔和皮肤
牙龈增生肿胀，皮肤紫蓝色结节
牙龈增生肿胀多见于急单或急粒－单
CNSL
化疗药物难以通过血脑屏障
CNSL以ALL最常见，常见的白细胞髓外复发之源，儿童尤甚，ALL化疗缓解后多见
睾丸白血病
多为单侧无痛性肿大
多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，次常见的髓外复发之源
中枢神经系统白血病多见于 绿色瘤多见于 牙龈肿胀多见于 巨脾多见于 睾丸白血病多见于 易发生DIC见于 A.急粒 B.急单 C.慢粒 D.慢淋 E.儿童急淋 F.急性早幼粒
『正确答案』EABCEF
急性白血病引起贫血最重要的原因是 A.出血 B.红系增殖受白血病细胞干扰 C.无效红细胞形成 D.造血原料缺乏 E.红细胞寿命缩短
『正确答案』B
3.实验室检查
贫血
正常细胞性贫血（红细胞、血红蛋白均减少）
白细胞
多数升高＞10*/L为白细胞增多性白血病，＞*/L，高白细胞性白血病；＞*/L，可产生白细胞瘀滞少数正常或降低如低于1.0*/L为白细胞不増多性白血病
血小板
降低（50%低于60*/L）
血涂片
原始细胞和/或幼稚细胞＞30%，甚至95%。白细胞不增多病例很难找到原始细胞
骨髓
三系减少红系、粒系、巨核原始细胞大于;30%可出现裂孔现象，Auer小体见于AML
PS：干扰项骨髓干细胞培养、骨髓活检
再次小结（各种疾病的关键词）原创 急性白血病：三系减低＋胸骨压痛＋原始细胞ge;30%＋增生活跃 MDS：原始细胞＜30%＋病态造血（小巨核细胞＋巨大血小板＋巨幼变等）＋增生活跃 AA：三系增生减低＋网织红0.+LC比例升高 缺铁贫：小细胞低色素＋中心淡染＋红系增生活跃 巨幼贫：大细胞贫血＋精神症状＋巨幼变
细胞化学染色在分型中的意义★
ALL
AML
急单
＋AML
过氧化物酶POX
－
＋
－～＋
＋ALL
糖原反应PAS
＋
－/＋
－/＋
＋AML
非特异性酯酶NSE
－
＋
＋
NaF用于单和髓
NaF抑制实验
不敏感
敏感
有AML
Auer
无
有
男，35岁，1周来乏力、发热伴牙龈肿胀出血。化验Hb65g/L，WBC3.0*/L，分类见原幼细胞30%，plt35*/L，骨髓检查原始细胞80%，POX染色部分呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，NaF可抑制。该例急性白血病最可能的FAB分型是 A.M1型 B.M2型 C.M3型 D.M4型 E.M5型
『正确答案』E
染色体改变基因改变 M2t（8；21）（q22；q22）AML1/ETO M3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa M4EoInv/del（16）（q22）CBFβ/MYH11 M5T/del（11）（q23）MLL/ENL ALL（5%～20%）t（9；22）（q34；q11）Bcr/abl，mbcr/abl 白血病细胞表面免疫学标志 B－ALL：c/mCD22、CD19、CD20、HLA－DR。 T－ALL：c/mCD3、CD7。3＋7＝十 ANLL：MPO、CD13、CD33、CD、HLA－DR。
细胞表型标记物变态版
FAB
CD34
CD33
HLA－DR
CD13
CD14
CD15
CD11b
M1
＋
＋
＋
＋
－
＋－
－
M2
＋－
＋
＋
＋
－
＋－
－
M3
－
＋
－
＋
＋－
－
M4
－
＋
＋
＋－
＋
＋
＋－
M5
－
＋
＋
＋－
＋
＋
＋－
M6
＋－
＋－
＋－
＋－
＋
＋
－
M7
＋－
＋
＋
－
－
＋－
＋－
（2，3）13，33爱一生生生 （4.5）14.15.33是我一世（生）一窝，生生
男，15岁。因发热、乏力、刷牙时牙龈出血1周入院。查体：T38.5℃，牙龈肿胀，胸骨压痛（＋），双下肢小腿出现散在出血点及瘀斑。血常规：Hb80g/L，WBC10.1*/L，Plt30*/L；骨髓增生极度活跃，原始细胞占0.60，POX染色呈弱阳性，非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制，该患者原始细胞最可能的免疫表型是 A.CD14+ B.CD41+ C.CD8+ D.CD3+ E.CD4+
『正确答案』A
男性26岁，因发热，齿龈与鼻腔出血，黑便一周入院，皮肤粘膜弥漫瘀点和大片瘀斑Hb70g/L，WBC1.0*/L，幼稚细胞50%，PLT24*/L，骨髓增生明显活跃，异型幼稚细胞80%，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色阳性，基因检查发现AML1－ETO阳性。 1.患者的诊断是： A.M5 B.M6 C.M3 D.ALL E.M2
『正确答案』E
2.染色体检查最可能是： A.t（8；21）（q22；q22） B.t（15；17）（q22；q21） C.T/del（11）（q23） D.t（8；14）（q24；q32） E.t（3；8）（q21；q35） 补充：如题干是PML/RARa＋
『正确答案』A
4.诊断鉴别诊断 诊断临表＋血象＋骨髓象 鉴别诊断同前
5.治疗
一般治疗
纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养，WBC＞*09/L时注意防治白细胞淤积症－予水化、预处理（ALL－地米，AML羟基脲）后再化疗
化疗
化疗原则早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）
CNSL（睾丸白血病）
防治大剂量甲氨蝶呤化疗，甲氨蝶呤鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗
急性淋巴细胞白血病（ALL）的化疗方案
急淋方案
药物
诱导缓解
VP方案
VCR长春新碱＋P泼尼松
DVP方案
DNR柔红霉素＋VCR长春新碱＋P泼尼松
DVLP方案
DNR柔红霉素＋VCR长春新碱＋L－ASP左旋门冬酰胺酶＋P泼尼松
缓解后治疗
HDAra－C
高剂量阿糖胞苷
HDMTX
高剂量甲氨蝶呤
6－MP和MTX
口服6－MP和MTX，同时间断给予VP方案是普遍采用的维持治疗方案
HSCT
异基因造血干细胞移植（HSCT）对治愈成人ALL至关重要
化疗联合TKIs
Ph＋ALL在化疗时联合酪氨酸激酶抑制剂（TKIs，伊马替尼或达沙替尼）
急性粒细胞白血病（AML）的化疗方案
急粒方案
药物
诱导缓解
IA方案
IDA去甲基柔红霉素＋Ara－C阿糖胞苷（目前最常用）
DA（3＋7）方案HA方案
DNR柔红霉素＋Am－C阿糖胞苷（目前最常用）
HHT高三尖杉酯碱＋Ara－C阿糖胞苷
ATRA
ATRA全反式维A酸
缓解后治疗
预后不良组
首选异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）
预后良好组
首选大剂量阿糖胞苷（HDAra－C）为基础的化疗，复发后再行allo－HSCT
预后中等组
配型相合的allo－HSCT和HDAra－C为主的化疗均可采用
小结 M3早幼粒;DIC;POX（＋）;全反式维甲酸 M5;单核;牙龈;NSE（＋），被NaF抑制;DA/HA ALL;淋巴结，脾大;Auer小体（－）、PAS（＋）;VP ALL;中枢;甲氨蝶呤鞘内注射
男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0*/L，血小板16*/L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80%，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。 1.诊断考虑 A.急性早幼粒细胞性白血病 B.急性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病急变 E.急性单核细胞性白血病
『正确答案』A
2.本患者临床容易出现 A.巨脾 B.DIC C.严重感染 D.中枢神经系统受侵犯 E.齿龈肿胀
『正确答案』B
3.本患者治疗首选 A.DA方案 B.全反式维A酸 C.羟基脲 D.VP方案 E.骨髓移植 补充： 1.若题干改为牙龈肿胀
『正确答案』E；E；B
2.若题干改为PAS＋，过氧化酶染色－
『正确答案』B；D；D
谢谢大家！
2.慢性粒细胞白细胞 （1）临床表现和分期 （2）实验室检查 （3）诊断与鉴别诊断 （4）治疗
慢性粒细胞白血病
临床分期
分期
实验室检查
临床表现
慢性期
原始粒细胞＜10%
病情稳定
加速期
骨髓及血中原粒大于10%
发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血
急变期
骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋＞20%，一般为30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒十早幼粒＞50%
同急性白血病，预后很差，几个月死亡
实验室检查
血象
WBC常＞20*/L，极度增高（＞*/L）可发生“白细胞淤滞症”。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
骨髓
骨髓增生明显至极度活跃，粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多
NAP
活性减低或呈阴性反应
染色体
Ph1＋（显带分析为t（9；22）（q34；11）及出现BCR/ABL融合基因。
慢粒患者巨脾
男性，28岁。因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2cm，脾肋下4cm。血红蛋白g/L，白细胞*/L，血小板*/L。本例最可能诊断为 A.肝硬化脾功能亢进 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.类白血病反应 E.骨髓纤维化
『正确答案』C
诊断 持续性白细胞增高＋血象、骨髓象改变，脾肿大＋Ph染色体阳性，BCR－ABL融合基因阳性 鉴别诊断
CML
类白血病反应
NAP（－）；骨髓细胞Ph（＋）bcr/abl融合基因阳性（＋）脾大
常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。脾大不明显，NAP，Ph染色体－.病因消除后，类白血病反应可消除.中性粒细胞中毒性改变
类白血病、ALL、急单、CML急变、严重的化脓性感染和AA为NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）增高；PNH，CML为NAP降低）
治疗
药物
羟基脲
白细胞淤积症首选（注意水化碱化尿液，加用别嘌醇），伊马替尼及干扰素无效，则用羟基脲
伊马替尼
酪氨酸激酶抑制剂，首选且最有效用药
干扰素
次选用药
移植
allo－HSCT
唯一可治愈慢粒的方法
适应证
有HLA全相合供着，TKI治疗失败或不能耐受者，年轻患者
女，65岁，常规体检发现脾左肋下5cm，化验：Hbg/L，WBC11.7*/L，分类中幼粒5%，晚幼粒12%，杆状核22%，分叶中性粒34%，嗜酸粒8%，嗜碱粒5%，淋巴细胞14%，PLT*/L，NAP（－） 1.为明确诊断，首选的检查是 A.腹部CT B.腹部B超 C.肝功能 D.血免疫球蛋白 E.骨髓检查
『正确答案』E
2.进一步应采取的检查示 A.骨髓干细胞培养 B.染色体核型 C.食管造影 D.同位素扫描 E.骨髓活检
『正确答案』B
3.最有效的治疗是 A.羟基脲 B.脾切除 C.阿糖胞苷 D.糖皮质激素 E.伊马替尼
『正确答案』E
男性，45岁，一年前开始乏力、消瘦，曾检查发现脾大，仅服过中药，未系统检查，近一周来出现发热伴皮肤出血点。查体见贫血貌，胸部皮肤有几个出血点，双颈部各触及一个2cm*1.5cm大小淋巴结，无压痛，胸骨压痛（＋），心肺检查未见异常，肝肋下2.5cm，脾肋下平脐，腹水征（－），骨髓中原始和幼稚淋巴细胞达80%，最可能的诊断是 A.急性淋巴细胞白血病 B.慢性肝病合并急性淋巴细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病急淋变 D.慢性淋巴细胞白血病急淋变 E.肝硬化合并急性淋巴细胞白血病
『正确答案』C
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