肾病综合征系指一组不同类型的肾小球疾病的总称(简称肾病)。

其特点是因肾小球基膜通透性增高,大量血浆蛋白从尿中丢失,并引起一系列病理生理变化的一个临床综合征。

①大量蛋白尿

②低白蛋白血症

③全身性水肿

④高胆固醇血症(高脂血症)

这些临床表现是互为因果的。以前两项为主要特征,而作为诊断肾病综合征的必备条件。

肾病综合征根据病因及发病年龄可分为三类:

①先天性肾病综合征

②原发性肾病综合征

③继发性肾病综合征

先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传性疾病,国内罕见,预后差。

多为早产儿出生已有蛋白尿及水肿,常于6个月至1岁内因感染或尿毒症死亡。

继发性肾病综合征包括继发于全身性疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮,或急性肾炎以及药物、金属、中毒等。

原发性肾病综合征是病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。

发病率较高,我国统计累积发生率为16/10万,此后追随分析提示本病住院人数有逐年增加的趋势。

说明本病是危害小儿健康的常见病,由于病因不明给诊断及治疗增加难度,也是本文所讨论的重点主题。

小儿原发性肾病综合征又依临床表现、病程经过及化验检查分为二类,即单纯性肾病及肾炎性肾病。

后者除前者所具备的上述临床特点外,还具有下述中的一项或多项异常所见。

①尿中红细胞超过10个/HP

②氮质血症:尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)

③血总补体或C反复降低。

临床上以单纯性多见：占68.4%，肾炎性占31.6%，先天性仅占0.1%。

肾病综合征又通过肾活组织检查,依据病变特点及病损程度可呈多种病理变化。但以微小病变型占大多数,占76.4%。

此外,则多为系膜增生性病变,表现为局灶节段性硬化、膜增殖肾炎、系膜增殖、膜性肾病等。

肾病综合征的病理分类对选择治疗方案及判断预后可提供一定帮助。

例如,微小病变者常表现为单纯性,对皮质激素及免疫抑制剂敏感,而非微小病变者还可表现为肾炎型,对激素常不敏感。

临床上多依皮质激素正规足量治疗8周后的疗效,即1周内连续检查尿蛋白3次结果来判断。

尿蛋白阴转为激素敏感,尿蛋白(+)~(++)者为部分敏感,尿蛋白仍≥(+++)者为不敏感。

学龄前儿童发病率高。单纯性年龄偏小,肾炎性年龄偏高。

男＞女(1.5~3.7∶1)

最常见临床表现为水肿,始自眼睑、颜面,波及四肢全身。水肿为可凹性,亦可见胸水、腹水或阴囊水肿。

水肿常伴有尿量减少,但水肿严重程度与预后无关。

患儿由于长期蛋白质丢失可出现营养不良症状,如面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指、趾甲出现白色横纹等。

同时患儿可表现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退、腹泻等。病期过久或反复发作致使发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

医师介绍

职称：主任医师

专家姓名：张靖莲

所在科室：小儿肾脏内科

执业地点：医院

擅长领域：

小儿肾病综合症，过敏性紫癜肾炎，急慢性肾功能衰竭，自身免疫性疾病。

专家介绍：

毕业于北京医科大学儿科系。从事小儿临床医疗，教学工作及儿童疾病研究40余年。二十世纪80年代，曾两次到美国研修小儿免疫性疾病及肾脏疾病。

在国内外发表论文数十篇，编著专业书籍多部。临床经验丰富，是一位资深的肾脏泌尿系统疾病专家。担任北京老医药卫生工作者协会理事。