病例展示区
简要病史
1.患儿男,9岁,藏族,起病急,病程1天。
2.以“双下肢皮疹及腹痛”为主要表现,双下肢臀部以下伸侧面散在暗红色皮疹,呈较对称分布,略高出皮面,压之不褪色,无瘙痒感,伴阵发性腹痛,自行缓解,无腹泻、呕吐,无发热等。患儿四肢肌张力正常,双下肢无凹陷性水肿,病程中有关节痛但关节无水肿、红肿及活动受限。
3.神志清,精神尚可,无其他不适,否认既往史。
辅助检查
1.血常规:WBC6.95×/L,RBC4.92×/L,HGBg/L,MCV86.2fL,MCH29.3pg,PLT×/L。
2.腹部超声:肠系膜淋巴结肿大(1.0*0.38cm),泌尿系统彩超未见异常。
3.患儿肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血及补体C3和C4均正常。抗“O”略高。
4.24小时尿蛋白定量.9mg/24h↑,尿微量白蛋白.2mg/24h↑。
5.一周内做了4次尿常规检查,结果相近,如图示:
尿常规检查:
血脂检查:
尿沉渣
镜检如下:(点击图片查看原图)
精彩讨论
该病例老师们如何考虑?需要与哪些疾病相区别?
赵红英--医院:肾病综合征。
闫立志--医院:该患者从发病年龄,尿中可见肾小管上皮细胞、透明管型、颗粒管型、蜡样管型及细胞管型,结合生化等相关检验,考虑是否为肾病综合征(NS)!该患者除大量蛋白尿、高脂血症外,尿常规中可见白细胞,考虑合并泌尿系感染。
夏万宝--医院:1.患儿双下肢有红疹及血常规中白细胞正常,血小板不低,可以排除由血小板减少而引起的紫癜,如TTP、ITP等;2.甘油三脂稍高;3.患儿有大量蛋白尿,血尿,异形红细胞多见,可见多类管型;3.患儿亚硝酸盐阴性,尿糖阴性,应结合生化常规,糖尿病引起的肾病待排;4.综上所述,个人考虑为紫癜性肾炎合并肾病综合征;5.抗“O”略高,是否考虑链球菌感染?
茹进伟--医院:尿糖阴性,生化肾功正常,ASO略高,链球菌感染引起免疫性肾炎?皮疹,可能还要考虑红斑狼疮。
夏方宝--医院:还要与原发性IgA肾病,系统性血管炎和系统性红斑狼疮等相鉴别。
王迎--医院:原发性IgA肾病。
赵红英--医院:IgA肾病主要以红细胞增多为主。
吕彩云--浙医院:皮肤出血点,血尿,管型,是否紫癜性肾病综合症?引发的因素比较多的。
马威锋--医院:患者血小板不低,双下肢皮疹,考虑过敏性紫癜引起的肾病综合征。
徐岳军--医院:个人考虑链球菌感染引起的急性肾小球肾炎。
黄平--医院:考虑过敏性紫癜所致肾损和皮损可能。
尿沉渣镜检图片详解如下:
(点击图片查看原图)
颗粒管型:管型内含大小不等的颗粒物,含量超过管型容积的1∕3以上时,称为颗粒管型。颗粒管型还可按颗粒的粗细分为两种,粗颗粒管型中常充满粗大颗粒,多呈暗褐色;细颗粒管型中含许多细沙样颗粒,不透明,呈灰色或微黄色。正常人尿中无颗粒管型,但在剧烈运动后,高热,脱水等情况下可偶见细颗粒管型。尿中的颗粒管型往往与透明管型同时存在和出现。尿中细颗粒管型的出现和增加,提示肾脏有实质性病变,常见于急慢性肾小球肾炎,肾病综合征,肾小管硬化症,药物中毒等患者。而粗颗粒管型出现提示病情加重。
病例诊断该病例诊断为过敏性紫癜、紫癜性肾炎并出现肾病综合征、链球菌感染和肠系膜淋巴结炎(过敏性紫癜可导致肠系膜淋巴结肿大)。建议进一步完善肾穿刺活检明确病理分型,但因该患儿家长要求出院而未做。
知识延伸
过敏性紫癜:是儿童时期最常见的全身免疫性小血管炎,其中90%的病例见于儿童,好发年龄3~10岁。多发生于寒冷季节,夏季发病率降低。目前认为是在遗传易感性的基础上,由环境因素所触发的。
临床症状:血小板计数正常的紫癜样皮疹、不致畸形的关节炎、胃肠道症状和肾炎。约50%的患儿可出现血尿和(或)蛋白尿等肾脏损害,称其为紫癜性肾炎。
紫癜性肾炎的诊断标准:在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿者诊断为紫癜性肾炎。蛋白尿诊断为满足以下任一项者:①1周内3次尿常规蛋白阳性;②24h尿蛋白定量mg;③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
鉴别诊断
1.血小板减少性紫癜:
患儿双下肢有暗红色皮疹,呈对称分布,略高出皮面,压之不褪色,无发热、瘙痒,但患儿无其它出血倾向,血常规正常不支持。
2.急性肾炎:
紫癜性肾炎发生于皮疹消退时需与急性肾炎鉴别,病史中双下肢对称分布的皮疹、关节和胃肠道症状有助于本病诊断,而急性肾炎早期可有血清补体降低。
3.狼疮性肾炎:
与狼疮性肾炎鉴别,两者均可出现皮疹、关节症状及肾损害,但两者皮疹的形态分布明显不同,狼疮性肾炎患儿血清多种免疫球蛋白明显增高,自身抗体的检测也可助鉴别。
病例总结
过敏性紫癜肾炎:本病诊断依靠临床典型的皮肤、关节、胃肠道及肾受累表现及IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,尿液检査是检出肾受累的主要依据。从镜下血尿、轻微蛋白尿到持续肉眼血尿、肾病综合征均可出现。尿沉渣镜检红细胞数量较多,形态以小型红细胞为主,有红细胞聚集现象及红细胞免疫球。肾小管上皮细胞较易见到,可有多种管型(混合细胞管型、红细胞管型、肾小管上皮细胞管型、颗粒管型),肾病综合征时还可见到白细胞管型及变性肾小管上皮细胞管型。
参考书籍
徐虹主编的《小儿肾脏疾病诊治指南》;张时民主编的《实用尿液有形成分图鉴》;周强主编的《尿沉渣检验图谱》;丁振若、余文彬、苏明权、郝晓柯等编写的《尿液沉渣临床检验图谱》。本文作者:黄俊--医院
资料整理:张军格--浙江省医院
病例来源:君安医学细胞平台体液1台
责任编辑:周玉利--医院
欢迎到"君安医学细胞平台"查询更多资料并参与学习交流,定期更新精彩内容黄俊赞赏