一位36岁非裔女性，既往有哮喘，高血压，肺栓塞和转移性乳腺癌，因全身水肿伴无尿2天到急诊室就诊。
患者1周前因血钙升高（钙3.62mmol/L）就诊，当时无心电图改变，给予生理盐水补液并给予4mg唑来磷酸（zoledronicacid）静脉注射。两天后患者血钙降至2.78mmol/L出院。此次请肾内会诊因为急性肾损伤，患者基础血肌酐为79.6μmol/L。
查体：体温36.6°C，血压/91mmHg，心率次/分，血氧97%（未吸氧）。全身水肿，颈静脉扩张和右侧肺部听诊呼吸音减低。实验室检查：血红蛋白88g/L,血肌酐.9μmol/L，尿素氮36mmol/L，钙2.6mmol/L。24小时尿蛋白定量7.8g，尿蛋白电泳阴性。其他检查结果阴性。肾脏B超：双肾大小正常，无积水。
患者的家庭用药有：加巴喷丁，异丙嗪，雷尼替丁，氨氯地平，沙丁胺醇，依诺肝素皮下注射和吗啡。
肾活检结果如下：
下面，我们通过几道题目来回忆一下FSGS：
有点迷糊？没事，我们一起看一下解析：
1）正确答案为D：塌陷型
FSGS（Collapsing）肾活检光镜显示：(a)肾小球血管簇球形塌陷（黄色箭头）和足细胞增生。银染(b)节段肾小球塌陷并伴有足细胞内明显的蛋白颗粒（黄色箭头）和急性肾小管损伤伴有许多小管微囊扩张（红色箭头）。银染。电镜显示：足突明显损伤消失（箭头）。
参考文献：
JavierA.Neyra,OmkarU.Vaidya,AllenHendricks,KamalannathanK.Sambandam:CollapsingFocalSegmentalGlomerulosclerosisResultingfromASingleDoseofZoledronate.NephronExtra;4:-
2）正确答案是B：药物
双磷酸盐引起的肾病综合症是比较少见的，除了帕米磷酸二钠(pamidronate)。我们这个病人一周前应用了4mg唑来磷酸（zoledronicacid）治疗高钙血症，随后就出现了肾病综合症和尿量减少。我们知道唑来磷酸也可以引起急性肾功能损伤，但是肾活检一般为急性肾小管坏死（ATN）不伴有肾小球损伤。但是如果长期应用也会引起大量蛋白尿。一般患者停用药物后，蛋白尿通常会好转。这例患者只用了一次小剂量的唑来磷酸就产生了肾病综合症，有点匪夷所思。这个病人是非裔，但是我们没有检测Apol1基因，是不是患者的塌陷型FSGS也和患者的Apol1基因有关，就不得而知了。这道题只是想让大家能够意识到双磷酸盐也可以引起塌陷型FSGS，比如帕米磷酸二钠/pamidronate和唑来磷酸/zoledronicacid。
参考文献：
JavierA.Neyra,OmkarU.Vaidya,AllenHendricks,KamalannathanK.Sambandam:CollapsingFocalSegmentalGlomerulosclerosisResultingfromASingleDoseofZoledronate.NephronExtra;4:-
Riskoftherapywithboneantiresorptiveagentsinpatientswithadvancedmalignancy–Uptodate
3）正确答案是B：顶端型（TIP）
顶端型FSGS一般表现为肾小球顶部靠近近段肾小管起始部的足细胞损伤和泡沫细胞堆积。免疫荧光表现为系膜区和硬化区有IgM和C3沉积。有些学者认为顶端型FSGS是微小病变肾病的一种变体。顶端型FSGS一般表现为急性的肾病综合症，对激素的反应要好于其他类型的FSGS。
参考文献：
Epidemiology,classification,andpathogenesisoffocalsegmentalglomerulosclerosis–Uptodate.
4）正确答案是D：治疗方案不同
区分原发性和继发性FSGS对患者的治疗和疾病进展情况都有很大的帮助。大概50%到60%的原发性FSGS对免疫抑制剂治疗有反应，比如激素，但是继发性FSGS的主要治疗为治疗原发病和应用ACEi或者ARB降低肾小球内压力。
参考文献：
Epidemiology,classification,andpathogenesisoffocalsegmentalglomerulosclerosis–Uptodate.
5）正确答案是D：尿蛋白0.3g/天
原发性FSGS完全缓解的定义是24小时尿蛋白~mg/天。如果患者在8到12周的时间里达到了完全缓解的状态，我们就在继续激素起始剂量1~2周，然后开始用2~3月的时间减量。另外一种策略就是两倍的起始剂量隔天一次（最大剂量不超过80到mg），然后每2到3周减量1/3。
参考文献：
Treatmentofprimaryfocalsegmentalglomerulosclerosis–Uptodate.
6）正确答案是B：蛋白尿降低50%或者蛋白尿大幅降低至3.5g/d。
原发性FSGS部分缓解的定义是尿蛋白在原来基础上降低50%或者尿蛋白大幅降低至3.5g/天。如果患者在12周的时间里达到了部分缓解的状态，我们会在3到12月历缓慢的减量。我们可以每天的双倍剂量激素隔天一次，然后每6个星期减量1/3.
编辑
徐德宇
题图
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